Amyloses respiratoires

Toutes les structures de l'appareil respiratoire peuvent devenir le siège de dépôts amyloïdes : voies aériennes, parenchyme, plèvre, ganglions intrathoraciques et vaisseaux. Les atteintes composites combinant les atteintes trachéobronchiques et/ou parenchymateuses et/ou pleurales sont les plus fréquentes. La distribution des lésions est variable selon le caractère localisé ou non de l'amylose et la protéine précurseur. Dans les atteintes respiratoires, l'amylose à chaînes légères (AL) est la plus fréquente, suivie de l'amylose AA (substance amyloïde A), puis de l'amylose à transthyrétine (ATTR). Le typage de l'amylose, l'évaluation de l'extension des dépôts et la recherche d'une maladie sous-jacente sont nécessaires à la prise en charge optimale de la maladie. Les formes nodulaires, après qu'une néoplasie sous-jacente a été écartée, peuvent faire l'objet d'un simple suivi sans traitement. Les sténoses liées aux atteintes trachéo­bronchiques peuvent menacer le pronostic respiratoire et vital et imposer une prise en charge locale et/ou systémique après concertation pluri­disciplinaire. La chimio­thérapie est proposée dans les formes systémiques et relève d'une prise en charge dans des centres de référence de l'amylose.