Les complications cognitives du traumatisme crânien de l'adulte

On définit le traumatisme crânien (TC) non pas par ses déficits, mais en fonction de la gravité initiale évaluée par le score de coma de Glasgow (GCS) [1]. On définit un TC comme léger (appelé aussi commotion cérébrale) lorsque le GCS est compris entre 13 et 15, modéré entre 9 et 12, et grave lorsqu'il est inférieur ou égal à 8. Néanmoins, il est peu sensible pour les TC légers et, surtout, peut être fluctuant durant les 24-48 premières heures ; il peut donc être intéressant d'intégrer d'autres paramètres cliniques ou d'imagerie, comme, par exemple, la durée du coma ou de l'amnésie post-traumatique (comme le fait le score de référence IMPACT).

L'enquête épidémiologique de référence en France est celle de l'observatoire régional de la santé d'Aquitaine de 1986 [2], qui, par extrapolation, estimait l'incidence annuelle des TC ayant entraîné une hospitalisation à environ 170 000, avec un taux de mortalité de 7,8 %. 80 % des TC sont légers, 11 % modérés et 9 % sévères. Cependant, la plupart des patients présentant un TC léger ne consultant pas dans un service de médecine, le nombre total de commotions cérébrales tend à être sous-évalué. Le pic d'incidence touche préférentiellement les hommes de 15-30 ans, mais on retrouve aussi 2 autres pics, notamment chez les jeunes enfants et chez les personnes de plus de 65 ans. Dans l'ensemble des études à travers le monde, que ce soit en milieu urbain ou non, les accidents de la voie publique dominent parmi les étiologies (50-60 %), avec une sur-représentation masculine. En deuxième position se placent les chutes, accidentelles ou liées à une tentative de suicide (20-30 %), suivies des accidents de sport et de loisir (10-20 %). Les actes de violence et agressions apparaissent comme une cause minoritaire, variable selon les pays, mais leur incidence est à rapporter à la sous-évaluation des TC légers et répétés consécutifs à des violences domestiques1, ayant des conséquences majeures [3]. Véritable problème de santé publique, les TC sont chaque année, en France, la cause d'environ 8 000 décès, 8 500 handicaps modérés avec des séquelles physiques ou mentales limitant la réinsertion sociale, 1 800 handicaps sévères empêchant de rester seul à domicile plus de 24 h. Au total, ce sont 30 000 patients qui, après un TC, vivraient actuellement avec des séquelles graves [4].

Physiopathologie

La biomécanique de l'accident provoque des lésions primaires qui peuvent être focales (lésions extra- et intracérébrales), consécutives à un impact direct responsable d'une destruction immédiate des neurones et des cellules gliales, et d'un déficit focalisé, ou bien diffuses, à la suite de mouvements d'accélération-­décélération : lésions axonales diffuses (diffuse axonal injury, DAI) responsables d'une interruption des circuits neuronaux.

Les lésions focales aboutissent rapidement à la constitution de lésions secondaires qui mettent en jeu le pronostic vital en suscitant une réaction inflammatoire et des désordres métaboliques qui poussent les cellules adjacentes à l'autolyse. Ce cercle vicieux favorise l'installation d'un œdème, qui, comme l'évolution d'une hémorragie intracrânienne, participera à augmenter la pression intracrânienne, ce qui comprimera le cortex et entraînera un risque d'engagement cérébral secondaire. Après quelques jours, voire quelques semaines, la perte neuronale peut amener à une hydrocéphalie secondaire par dilatation des ventricules cérébraux, qui comblera l'espace disponible. L'hydrocéphalie peut s'installer rapidement, menaçant le pronostic vital immédiat, ou s'installer lentement pour devenir chronique ; elle est alors responsable de troubles comportementaux avec marche à petits pas et incontinence urinaire (triade de Hakim). Le rapprochement intercellulaire et la repousse d'axones collatéraux peuvent entraîner par ailleurs la formation de nouveaux circuits aberrants, dont des boucles auto­excitatrices, participant ainsi à un état d'hyperexcita­bilité et d'hypersynchronie, responsable d'une épilepsie secondaire. D'ailleurs, les TC seraient responsables d'environ 20 % des épilepsies dans la population générale. Cette épilepsie secondaire est habituellement bien sensible aux antiépileptiques [5].

Les DAI se présentent typiquement par un coma sans lésion focale et sont définies microscopiquement par un cisaillement des neurones, souvent au niveau de la jonction entre la substance blanche et la substance grise, du corps calleux, de la partie supérieure du tronc cérébral et, parfois, du cervelet. Difficilement mises en évidence par les techniques d'imagerie conventionnelle, les DAI représenteraient 40 à 50 % des lésions dans le TC [6]. Les séquelles cognitives induites, notamment en cas de TC léger, sont bien corrélées à l'imagerie en tenseur de diffusion (mesure de l'anisotropie des tissus, reflet de la cartographie neuronale) [7].

Conscience

La souffrance cérébrale aiguë provoque rapidement une altération de la conscience pouvant aller jusqu'au coma, dont la profondeur est évaluée par le GCS, qui analyse l'ouverture des yeux, et les réponses motrices et verbales à des stimulations sonores ou douloureuses. La sortie du coma est généralement datée soit par l'ouverture spontanée des yeux, soit par la réponse aux ordres simples. Pour les patients dont les troubles de la conscience se prolongent, on définit plusieurs états, en fonction du niveau d'éveil et de conscience observé [8] :

• d'une part, l'“état végétatif”, ou “état d'éveil sans conscience”, caractérisé par la restauration d'un éveil-­vigilance, c'est-à-dire par l'ouverture spontanée des yeux avec un cycle veille-sommeil, mais sans éveil-conscience défini par la réponse aux ordres simples et la manifestation reproductible évocatrice d'une perception de soi ou de l'environnement. L'état végétatif est considéré comme permanent après 1 an pour un coma d'origine traumatique ;
  

• d'autre part, l'“état paucirelationnel”, ou “état de conscience minimale”, qui correspond à un éveil-­vigilance et éveil-conscience présents, mais chez des patients sévèrement déficitaires dont les réponses sont inconstantes, et qui n'ont, selon la définition, ni la possibilité de communiquer avec un autre individu ni celle d'utiliser des objets dans un but fonctionnel [9].
  

Amnésie post-traumatique

La sortie du coma est très fréquemment suivie d'une phase de confusion, appelée amnésie ­post-traumatique­ (APT), qui peut être responsable d'une agitation impressionnante, notamment du fait de la désorientation temporospatiale et de troubles mnésiques associés. En France, l'APT est communément évaluée par le GOAT (Galveston Orientation and Amnesia Test) [10], mais d'autres équipes, notamment en Australie, préconisent l'utilisation de la Westmead Post-Traumatic Amnesia Scale (WPTAS), dont il n'existe pas de version française validée à l'heure actuelle ; elle est composée de 7 items évaluant l'orientation temporo­spatiale et de 5 items évaluant la mémoire par le biais de la reconnaissance du nom et du visage des soignants et d'images standardisées. Un score supérieur ou égal à 76, pour le GOAT, ou un score parfait de 12/12, pour la WPTAS, pendant 3 jours consécutifs, signent la sortie de l'APT. Habituellement légère lorsqu'elle dure moins de 24 h, l'APT peut, dans les cas les plus graves,
se prolonger plus de 4 semaines [11].

Troubles mnésiques

On distingue habituellement l'amnésie rétrograde de l'amnésie antérograde. La première correspond aux troubles dans la récupération d'éléments déjà appris, tandis que la seconde définit la difficulté d'encodage et de consolidation de nouveaux éléments, ce qui constitue le paramètre le plus facilement identifiable. Les épreuves d'apprentissage d'histoire, de listes de mots ou encore de reconnaissance des visages montrent des performances diminuées, en rappel libre comme en rappel indicé. On note par ailleurs une forte tendance à produire des intrusions. Ces déficiences mnésiques seraient par ailleurs davantage liées à une mauvaise stratégie d'apprentissage consécutive aux troubles exécutifs qu'à de véritables oublis. Bien que l'état de désorientation s'amende relativement rapidement, les atteintes mnésiques peuvent rester séquellaires, surtout sur le versant antérograde [12].

Tandis que la mémoire procédurale (dite de l'auto­matisme inconscient) reste relativement bien préservée en l'absence d'atteinte spécifique des ganglions de la base ou du cervelet, les troubles mnésiques chez les patients présentant un TC touchent les mémoires sémantique (faits et concepts théoriques, intem­porels et non liés à un endroit) et épisodique (souvenirs d'événements avec leur contexte : date, lieu et état émotionnel), ce qui suggère une atteinte dans le circuit de Papez (hippocampe, corps mamillaires, thalamus, système limbique, lobe frontal) [11] et notamment du circuit hippocampomamillaire (ou fornix) [7]. Enfin, les patients ayant eu un TC présentent fréquemment une atteinte de la mémoire de travail, c'est-à-dire de la capacité à maintenir et manipuler des informations en mémoire à court terme [13].

Distractibilité et fatigabilité

69 % des patients présentant un TC rapportent un ralentissement de la pensée, et 60 % rapportent des difficultés attentionnelles 5 ans après leur accident [12] ; ce qui a pour conséquences, à distance, des difficultés à suivre une conversation, à prendre des notes, à maintenir des consignes orales, à mener une action à terme ou à réaliser des tâches multiples. Les patients présentant un TC sont significativement plus lents dans la réalisation des épreuves, mais ne font pas plus d'erreurs. Bien que les atteintes spécifiques des différents processus attentionnels soient encore débattues, la distractibilité de ces patients serait due à des altérations de la flexibilité mentale et également de la mémoire de travail ; la capacité à orienter son attention vers un stimulus attendu ou à ignorer des stimuli non pertinents (attention sélective) serait davantage déficitaire que la capacité à maintenir son attention de façon continue. Ces déficiences entretiendraient un effort quotidien supplémentaire pour atteindre les performances habituellement suffisantes dans la réalisation de tâches cognitives complexes ou d'actions en doubles tâches, et seraient ainsi responsables d'une fatigabilité cognitive [14]. On note également l'association fréquente de troubles de l'humeur (33 %) [15], de troubles du sommeil [16] et de désordres neuro­endocriniens qui peuvent également s'intriquer dans ces difficultés cognitives.

Troubles cognitivocomportementaux

Décrits dans les atteintes spécifiques du cortex frontal (cas du célèbre Phineas Gage) et des connexions associées [7], les troubles exécutifs représentent la principale cause de handicap séquellaire des TC. La batterie rapide d'efficience frontale (BREF) est un test de dépistage classique en clinique, mais d'autres tests apparaissent comme plus spécifiques aux TC, notamment parce qu'ils permettent l'évaluation des capacités de catégorisation, de conceptualisation et de déduction des règles ­(Wisconsin Card Sorting Test, WCST), des capacités de planification (tour de Londres), de flexibilité mentale (Trail Making Test) ou d'inhibition (test de fluence verbale) et d'attention sélective (test de Stroop). Des persévérations liées aux difficultés d'inhi­bition de l'information erronée sont ainsi souvent mises en évidence [12, 13, 15].

Ces troubles cognitifs sous-tendent par ailleurs des troubles comportementaux caractéristiques qui se distinguent soit sur un versant d'hyperactivité globale avec déficit du contrôle émotionnel (labilité, impulsivité, désinhibition, intolérance à la frustration, irritabilité), soit, à l'inverse, sur un versant apathique (apragmatisme, manque d'initiative, indifférence).

Ces troubles ne sont pas évidents à objectiver au quotidien, que cela soit lié à l'anosognosie (incapacité du patient à prendre conscience de ses troubles) très souvent associée dans ce contexte aux troubles mnésiques, ou bien lié à des mécanismes psychologiques adaptatifs de déni. Le recours à l'évaluation des troubles par les proches ainsi qu'en situation écologique (mise en situation dans la vie quotidienne) apparaît alors essentiel. L'inventaire du syndrome dysexécutif comportemental (ISDC) ou le DySEXecutive questionnaire (DEX) permettent notamment l'évaluation du patient par un proche sur 12 domaines du comportement ou sur 20 items, respectivement. Dans la cohorte de cas de TC sévères de l'étude PariS-TBI, le DEX a pu mettre en évidence le retentissement de ces déficits sur les limitations de l'activité (handicap global), sur la restriction de la participation (retour au travail) ainsi que le fardeau ressenti par les proches, évalué notamment par le nombre d'heures d'assistance quotidienne [9, 15].

Bien décrites dans les cas de TC grave, et habituellement rapidement récupérées après l'accident dans les cas légers, les atteintes dysexécutives sont souvent sous-­estimées dans ce dernier sous-groupe de patients. Le syndrome postcommotionnel (dépression, anxiété, irritabilité, insomnie, trouble de la concentration, fatigue) peut même persister après 3 mois chez près de 10 à 25 % d'entre eux, aboutissant à des errances et à un surcoût médical important.

D'ailleurs, ces symptômes se chevauchent avec la survenue d'un syndrome de stress post-traumatique (PTSD) qui associe une hypervigilance, des comportements d'évitement, des reviviscences (cauchemars, flash-back) ainsi qu'une altération cognitive et de l'humeur. L'importance du TC est par ailleurs corrélée à la sévérité du PTSD, notamment en rapport avec l'extension des DAI au cortex cingulaire et aux circuits hippocampoamygdaliens, zones privilégiées dans la gestion des émotions [17].

Traumatismes crâniens triggers de maladies neurodégénératives et de démences

Marltand le suspectait depuis 1928 en parlant de “punch drunk” chez les boxeurs ; puis des observations l'ont confirmé chez les footballeurs américains, les militaires ou encore dans des cas de violence domestique répétée : il est aujourd'hui reconnu que le TC unique [18] ou répété est un facteur de risque de démence à long terme [19]. Spécifiquement désignée sous le nom ­d'encéphalopathie traumatique chronique, cette forme de démence peut être associée à la maladie ­d'Alzheimer, à la démence frontotemporale, à la maladie de Parkinson tout comme à la démence à corps de Lewy, ainsi qu'à la sclérose latérale amyotrophique.

Sur le plan macroscopique, l'encéphalopathie traumatique chronique se caractérise le plus souvent par une cavitation du cavum septum pellucidum, une atrophie prédominante des lobes frontaux et temporaux, du cervelet, des corps mamillaires, et par une dilatation des 3e et 4e ventricules [20].

Sur le plan microscopique, la lésion pathogno­monique consiste en un agrégat irrégulier de protéines tau hyperphosphorylées (p-tau) intracellulaires et périvasculaires au fond des sillons corticaux. Les DAI se caractérisent par des dépôts extracellulaires de β-APP, précurseurs des plaques β-amyloïdes. Les plaques β-amyloïdes ­s'observent de manière plus diffuse que dans la maladie d'Alzheimer, au fond des sillons corticaux, et apparaissent après la tauopathie [20].

L'encéphalopathie traumatique chronique étant protéiforme et pouvant être associée aux différentes démences sus-citées, cela empêche d'uniformiser un tableau clinique univoque.

Enjeux

Le TC représente un enjeu de santé publique : la prévention primaire ciblant les accidents peut être renforcée (prévention routière, modification des règles de certains sports dangereux, par exemple). Le TC présente un profil de récupération le plus souvent partiel mais bien accessible à la rééducation spécialisée. Un des focus de la recherche actuelle porte sur une meilleure compréhension de la phase initiale et du rôle joué par l'inflammation dans la constitution de lésions secondaires qui peuvent être à l'origine d'un déclin de type neurodégénératif, beaucoup plus tardif, plusieurs dizaines d'années après l'accident.

Conclusion

Mouvements anormaux, déficit localisé aux lobes atteints, troubles sensoriels, syndrome de déconnexion interhémisphérique, syndrome d'hyperactivité sympathique paroxystique sont autant d'exemples reflétant l'immensité du cadre nosologique des TC. Tenter d'être à la fois synthétique et exhaustif reste un challenge, mais aussi un véritable enjeu pour appréhender ces patients dans leur globalité. En effet, beaucoup de patients présentant un TC léger, jeunes et en bonne santé par ailleurs, ne consultent pas immédiatement, ou sont sous-évalués, ce qui a souvent pour conséquence une longue errance médicale et des ­répercussions socioéconomiques majeures. Le développement des services de médecine physique et de réadaptation a permis de mettre en avant les difficultés rencontrées par ces patients dans leur suivi et leur vie quotidienne. L'augmentation des publications sur le sujet depuis les dernières décennies, avec le développement parallèle des nouvelles techniques radiologiques (imagerie fonctionnelle, imagerie en tenseur de diffusion, etc.), laisse entrevoir une évolution importante de la compréhension de cette pathologie.■