Dossier

Insuffisance surrénale lente et auto-immunité

L’auto-immunité représente la première cause d’insuffisance surrénalienne lente (ISL) dans les populations caucasiennes.Bien que parfois isolée, l’ISL auto-immune entre souvent dans le cadre de polyendocrinopathies auto-immunes de type 2 (PEA 2), plus rarement de type 1 (PEA 1).La PEA 1, de transmission autosomique récessive, survient volontiers chez l’enfant et l’adolescent. Elle est liée aux mutations du gène AIRE (Auto-Immune REgulator), responsables de maladies autoimmunes multiples et de candidoses.L’ISL auto-immune isolée, ou développée dans le cadre de PEA 2, de transmission non mendélienne,…

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