Dossier

Néoplasies myéloprolifératives classiques - Un modèle pour la médecine de précision ?

Mis en ligne le

27 juin 2016

Auteurs

Dr Bruno CASSINAT
Pr Jean-Jacques KILADJIAN

Les néoplasies prolifératives classiques BCR-ABL1 négatives sont des pathologies clonales caractérisées dans la majorité des cas par des mutations des gènes JAK2, CALR ou MPL. Il s'agit de la maladie de Vaquez, de la thrombocytémie essentielle et de la myélofibrose. Leurs complications majeures sont d'ordre vasculaire. Cette revue envisage les aspects diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques de ces pathologies à la lumière des évolutions récentes dans la compréhension de leur physiopathologie.

Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) BCR-ABL1 négatives sont des maladies clonales touchant la cellule souche hématopoïétique (CSH), caractérisées par une dérégulation de la production des cellules sanguines en lien avec une hypersensibilité aux cytokines. Les NMP regroupent 3 entités principales : la thrombocytémie essentielle (TE), la polyglobulie de Vaquez (PV) et la myélofibrose primitive (MFP). L'histoire naturelle de chacune de ces NMP se compose d'une phase chronique proliférative qui peut être suivie d'une phase de myélofibrose secondaire…