Dossier

Tumeurs rares du foie : aspects cliniques, pathologiques et moléculaires

Mis en ligne le

30 sept. 2025

Auteur

A. Beaufrère

Les tumeurs rares du foie sont des entités très diverses, classées en tumeurs épithéliales et mésenchymateuses, avec des particularités cliniques, histologiques et moléculaires. Les tumeurs épithéliales rares incluent en particulier le carcinome fibrolamellaire, l’hépatocholangiocarcinome et les néoplasies neuroendocrines. Les tumeurs mésenchymateuses sont principalement représentées par des tumeurs vasculaires, allant de la tumeur à petits vaisseaux à l’angiosarcome. Leur diagnostic repose sur l’examen histopathologique, souvent complété par des études immunohistochimiques et moléculaires, permettant une meilleure classification et une prise en charge adaptée.

Les tumeurs rares du foie sont des entités très variées et peuvent se diviser en 2 groupes de tumeurs, les tumeurs épithéliales et les tumeurs mésenchymateuses, certaines correspondant à des tumeurs bénignes et d’autres à des tumeurs malignes. Tumeurs épithéliales Carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire Le carcinome hépatocellulaire (CHC) fibrolamellaire est très rare et se distingue par un contexte clinique particulier puisqu’il touche des sujets jeunes et se développe…