Un diagnostic à la loupe…

Un homme de 38 ans, sans antécédents personnels ou familiaux, consulte pour une lésion d’allure kystique unique de 1 cm du cuir chevelu, apparue en quelques semaines. Le diagnostic de “loupe” ou “kyste trichilemmal” est évoqué. La lésion est retirée chirurgicalement. Une analyse histologique est réalisée en raison d’un aspect macroscopique atypique. Celui-ci met en évidence une prolifération de petites cellules rondes envahissant le derme, bien circonscrite mais sans capsule. Il s’agit d’une prolifération maligne indifférenciée mitotique (facteur de prolifération MIB1 : 50 %). L’ensemble des marqueurs pratiqués, à l’exception du CD99 (marquage membranaire, sur 50 % des cellules), est négatif : cytokératines AE1/AE3, chromogranine, desmine, cytokératine 7, cytokératine 20, NSE, synaptophysine, TTF1, CD3, CD20, protéine S100, CD34. L’EMA (Epithelial Membrane Antigen) présente un discret accrochage. Quel diagnostic évoquez-vous ?