Fiche

Carcinome adénoïde kystique cutané

Mis en ligne le

30 juin 2021

Auteurs

N. Macagno
S. Monestier

Le carcinome adénoïde kystique (CAK) est un carcinome rare d'origine glandulaire, qui peut survenir à partir des annexes de la peau, mais aussi des glandes salivaires, mammaires, lacrymales ou cérumineuses, des glandes de Bartholin et au niveau pulmonaire. Le CAK primitivement cutané est exceptionnel et nécessite l'exclusion d'une localisation métastatique par un bilan exhaustif à la recherche d'un primitif.

Présentation cliniqueL'âge moyen de survenue est de 60 ans, avec une légère prédominance féminine (ratio 1H:1,5F). Le cuir chevelu (30 %) et le tronc (25 %) sont les topographies les plus fréquentes, les autres localisations sont plus rares. La présentation clinique est celle d'un nodule d'une taille moyenne de 3 cm. Son évolution est classiquement lente sur plusieurs années [1].HistopathologieLe diagnostic morphologique est souvent facile ; dans la plupart des cas, le CAK présente une morphologie très caractéristique et facilement reconnaissable. À faible grandissement, il s'agit d'une formation…