Histiocytoses langerhansiennes et tumeurs malignes associées : analyse rétrospective sur 270 patients

Les histiocytoses langerhansiennes (HL) présentent des manifestations cliniques variables. Elles sont prédominées par les atteintes osseuses (80 %) suivies par les atteintes cutanées, polymorphes, dans 33 % des cas. Les HL ont été reclassifiées comme une néoplasie inflammatoire myéloïde, notamment après l'identification de mutations BRAF-V600E dans 50 % des HL, impliquées dans la voie d'activation des MAP-kinase. L'association entre les HL et les tumeurs malignes a été décrite sur des petites séries de cas uniquement. Cette étude est la plus grande série de cas publiée…