Dossier

Granulomatose avec polyangéite

Mis en ligne le

27 avr. 2023

Auteur

X. Puéchal

La granulomatose avec polyangéite (GPA, Wegener) est une vascularite nécrosante, qui atteint préférentiellement les petits vaisseaux (figure 1) et associe une inflammation de la paroi vasculaire et une granulomatose périet extravasculaire. Sur le plan clinique, dans sa forme complète, la granulomatose avec polyangéite se caractérise par des signes ORL, une atteinte pulmonaire et rénale. D’autres manifestations systémiques peuvent survenir. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) dirigés contre la protéinase 3 (PR3) en sont très spécifiques.

La GPA est une maladie mortelle en l’absence de traitement. Toutefois, les thérapeutiques actuelles permettent de contrôler l’évolution, de la guérir dans la plupart des cas, même si les rechutes restent fréquentes.

Épidémiologie Il s’agit d’une maladie rare dont la prévalence est d’environ 3/100 000 habitants. Il existe un gradient nord-sud, avec une plus grande fréquence dans les pays nordiques. La GPA intéresse les 2 sexes, l’âge moyen de survenue est de 45 ans. Signes cliniques Les principales manifestations cliniques sont résumées dans le tableau (voir sur le PDF) [1-6]. Les manifestations ORL Les signes ORL sont souvent révélateurs de la maladie. Ils peuvent persister…

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Liens d'intérêt

X. Puéchal déclare avoir des liens d’intérêts avec Roche, est investigateur d’essais thérapeutiques académiques évaluant le rituximab dans les vascularites associées aux ANCA, au cours desquels le rituximab est fourni par Roche ; investigateur d’essais thérapeutiques évaluant l’avacopan (ChemoCentryx) et l’IFX 1 (InflaRx) dans les vascularites associées aux ANCA. X.P. a bénéficié de frais de participation/inscription à des congrès (Sanofi, Vifor).