Cholangite à IgG4

La cholangite à IgG4 survient préférentiellement chez l’homme, à un âge médian de 60 ans. Sa ­présentation clinique est généralement bruyante, avec un ictère et un amaigrissement. Sur le plan biologique, la ­cholangite à IgG4 est associée à une élévation non constante de la concentration sérique des IgG4. Sur le plan radiologique, elle se manifeste par des lésions inflammatoires sténosantes des voies biliaires, objectivées sur la cholangio-IRM, de topographie variable, mais affectant toujours la voie biliaire principale, très souvent associées à une pancréatite auto-immune. Sur le plan histo­logique, la cholangite à IgG4 se caractérise par un infiltrat lympho­plasmocytaire riche en plasmocytes à IgG4. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques et histologiques et sur la réponse au traitement par corticoïdes, qui est caractéristique.