Dossier

Cholestases intrahépatiques familiales de l’adulte

Mis en ligne le
18 déc. 2023
Auteurs
  • P.A. Soret
  • C. Corpechot
  • Les cholestases intrahépatiques familiales (CIF) sont un ensemble de maladies cholestatiques rares, d’origine génétique, causées par un déficit constitutif des transporteurs biliaires hépatocytaires.
  • Les cholestases récurrentes bénignes sont caractérisées par des poussées intermittentes d’ictère et de prurit cholestatique, spontanément résolutives sans lésion hépatique. Le traitement est symptomatique et repose sur la prise en charge du prurit.
  • Les cholestases intrahépatiques familiales progressives sont des pathologies cholestatiques sévères évoluant vers la cirrhose biliaire secondaire et ses complications. L’acide urso­désoxycholique est le ­traitement médical de 1re  intention mais le recours à la transplantation hépatique est souvent nécessaire.
La composition de la bile, liquide essentiel à la digestion des graisses, à l’absorption intestinale des lipides et à l’élimination de l’organisme de substances toxiques, est étroitement régulée par le foie. L’excrétion des différents composants organiques de la bile (acides biliaires, cholestérol, phospholipides, bilirubine) par les hépatocytes est sous la dépendance de transporteurs spécifiques situés au pôle canaliculaire de la cellule. Parmi ces transporteurs, on…

L’accès à la totalité de l’article est protégé

Achetez l'article
9,00 â‚¬
Abonnez-vous
à partir de 144,00 â‚¬

Liens d'intérêt

P.A. Soret déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

C. Corpechot déclare avoir des liens d’intérêts avec Ipsen (consultant) et le Laboratoire Arrow (subvention de recherche). 

Connectez-vous à votre compte
Identifiant ou mot de passe oublié ?   Besoin d'aide ?
Inscrivez-vous gratuitement

Connectez-vous à votre compte
Identifiant ou mot de passe oublié ?   Besoin d'aide ?
Inscrivez-vous gratuitement pour accéder à nos contenus, nos comptes-rendus de congrès et découvrir nos revues.

Identifiant / Mot de passe oublié

Vous avez oublié votre mot de passe ?

Vous avez oublié votre identifiant ?

Consultez notre FAQ sur les problèmes de connexion ou contactez-nous.

Vous ne possédez pas de compte Edimark ?

Inscrivez-vous gratuitement

Pour accéder aux contenus publiés sur Edimark.fr vous devez posséder un compte et vous identifier au moyen d’un email et d’un mot de passe. L’email est celui que vous avez renseigné lors de votre inscription ou de votre abonnement à l’une de nos publications. Si toutefois vous ne vous souvenez plus de vos identifiants, veuillez nous contacter en cliquant ici.