Dossier

Cholestases intrahépatiques familiales de l’adulte

Mis en ligne le
18 déc. 2023
Auteurs
  • P.A. Soret
  • C. Corpechot
  • Les cholestases intrahépatiques familiales (CIF) sont un ensemble de maladies cholestatiques rares, d’origine génétique, causées par un déficit constitutif des transporteurs biliaires hépatocytaires.
  • Les cholestases récurrentes bénignes sont caractérisées par des poussées intermittentes d’ictère et de prurit cholestatique, spontanément résolutives sans lésion hépatique. Le traitement est symptomatique et repose sur la prise en charge du prurit.
  • Les cholestases intrahépatiques familiales progressives sont des pathologies cholestatiques sévères évoluant vers la cirrhose biliaire secondaire et ses complications. L’acide urso­désoxycholique est le ­traitement médical de 1re  intention mais le recours à la transplantation hépatique est souvent nécessaire.
La composition de la bile, liquide essentiel à la digestion des graisses, à l’absorption intestinale des lipides et à l’élimination de l’organisme de substances toxiques, est étroitement régulée par le foie. L’excrétion des différents composants organiques de la bile (acides biliaires, cholestérol, phospholipides, bilirubine) par les hépatocytes est sous la dépendance de transporteurs spécifiques situés au pôle canaliculaire de la cellule. Parmi ces transporteurs, on…

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Liens d'intérêt

P.A. Soret déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

C. Corpechot déclare avoir des liens d’intérêts avec Ipsen (consultant) et le Laboratoire Arrow (subvention de recherche).