L’atteinte hépatique dans la drépanocytose est fréquente, mais souvent asymptomatique. Une élévation de l’ALAT et/ou de la bilirubine conjuguée survient dans 10 à 40 % des cas. Le spectre de l’atteinte hépatique est très large et peu connu. Il faut savoir différencier l’atteinte aiguë comportant 3 stades de gravité croissante (crise hépatique aiguë, séquestration hépatique, cholestase hépatique drépanocytaire) de l’atteinte chronique avec lésions vasculaires hépatiques et/ou cholangiopathies. À ces atteintes spécifiques peuvent s’ajouter des facteurs aggravants : virus de l’hépatite B et C, lésions auto-immunes, surcharge en fer, qu’il faut savoir dépister. La prise en charge est multidisciplinaire pour discuter du traitement pouvant aller de l’hydroxyurée aux échanges transfusionnels jusqu’à la transplantation.
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