Maladie vasculaire porto-sinusoïdale : mises à jour

Le terme de “maladie vasculaire porto-sinusoïdale” (MVPS) recouvre diverses entités histologiques ­caractérisées par des anomalies des veinules portales et/ou des sinusoïdes, en l’absence de cirrhose. Elle peut être révélée par une hypertension portale (HTP). Elle se manifeste le plus souvent par des anomalies inexpliquées du bilan hépatique ou des complications liées à l’HTP. Elle est associée dans 50 % des cas à une maladie sous-jacente. La présence concomitante d’une autre cause d’hépatopathie chronique ou d’une thrombose porte n’élimine pas le diagnostic. Si ce dernier repose sur l’anatomo­pathologie, une fonction hépatique conservée, des troubles de la vascularisation à l’imagerie, un gradient porto-systémique bas et une élastométrie < 10 kPa sont également des critères à prendre en compte. Outre le traitement de la maladie associée, les traitements des complications de l’HTP suivent les mêmes recommandations que chez les patients atteints de cirrhose.