La maladie de Von Hippel-Lindau révélée par une tumeur du sac endolymphatique

Observation Un patient de 38 ans, sans antécédent pathologique notable, a été référé à notre service pour une hypoacousie gauche évoluant depuis 6 mois, sans vertiges ni acouphènes. L'examen clinique oto-rhino-laryngologique était normal, en dehors d'une surdité de perception gauche confirmée par l'examen audiométrique tonal liminaire. Une tomodensitométrie cérébrale centrée sur les rochers a été réalisée en acquisition spiralée par un scanner 16 barrettes avec reconstructions fines axiales et coronales (figure 1, A-B), suivie d'un complément d'IRM en séquence pondérée T1,…