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Dossier

Les neuropathies auditives chez l’enfant

Mis en ligne le
30 juin 2025
Auteurs
  • N. Loundon
  • A. de Lamaze
  • Les discordances des résultats au niveau audiologique doivent faire évoquer la neuropathie auditive.
  • Les neuropathies auditives ne sont pas repérées par les OEA.
  • La perte auditive en audiométrie tonale est très variable, les seuils auditifs peuvent être normaux.
  • La cause génétique principale de la neuropathie isolée est en rapport avec l’anomalie de la protéine otoferline (DFNB9).
  • La thérapie génique sera possiblement proposé dans le futur chez les nourrissons DFNB9 ayant une surdité profonde.
La neuropathie auditive (NA) est un trouble neurosensoriel auditif caractérisé par une préservation de la fonction des cellules ciliées cochléaires (otoémissions acoustiques présentes), associée à une absence ou une altération majeure du tracé des potentiels évoqués auditifs (PEA) et du réflexe stapédien. Sa prévalence est estimée entre 1 et 10 % selon les séries [1, 2]. Profils audiométriques La neuropathie auditive peut entraîner…

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