Dossier
Vascularites à expression ORL chez l’adulte : physiopathologie, clinique, diagnostic et grands principes thérapeutiques
- Les vascularites à expression ORL forment un groupe hétérogène dont la reconnaissance précoce conditionne le pronostic fonctionnel auditif, laryngé et visuel.
- La granulomatose avec polyangéite (GPA) présente une atteinte des voies aériennes supérieures chez 70 à 100 % des patients : la rhinite croûteuse, la chondrite nasale et la sténose sous-glottique en sont caractéristiques.
- La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) associe asthme de révélation tardive, hyperéosinophilie et polypose nasosinusienne.
- Toute surdité neurosensorielle inexpliquée du sujet jeune doit faire évoquer un syndrome de Cogan ou un syndrome de Susac, 2 entités où l’urgence du diagnostic conditionne la préservation auditive.
- Devant une lésion médiofaciale destructrice avec ANCA positifs, la consommation de cocaïne/lévamisole doit être systématiquement recherchée.
Les vascularites sont des pathologies rares caractérisées par la survenue d’une inflammation vasculaire responsable de complications ischémiques, thrombotiques ou anévrysmales, auxquelles peuvent s’associer des manifestations extravasculaires. Le terme vascularite inclut un grand nombre d’entités nosologiques distinctes, définies durant la conférence de consensus de Chapel Hill [1]. Seront abordées ici les vascularites de l’adulte dont le spectre clinique inclut des atteintes oto-rhino-laryngologiques…
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