Inhibiteurs de la myosine cardiaque (IMC) et cardiomyopathie hypertrophique (CMH)

Les IMC représentent une thérapeutique de rupture dans la CMH obstructive symptomatique de l’adulte, avec un mécanisme d’action novateur sur une anomalie moléculaire-clé de la maladie. Ils ont une efficacité remarquable sur l’obstruction, avec une amélioration clinique rapide, importante et soutenue, l’obstruction sévère disparaissant dans deux tiers des cas et 50 % des patients devenant asymptomatiques, avec une tolérance globale comparable à celle du placebo. Le mavacamten est disponible en pharmacies de ville en France depuis juillet 2024. Il est conseillé en 1^re intention en cas d’impossibilité d’une monothérapie, et associé au bêtabloquant ou au vérapamil lorsque ceux-ci s’avèrent incomplètement efficaces. La titration du traitement est basée sur le génotypage du CYP2C19 et un monitoring échocardiographique (fraction d’éjection et gradient sous-aortique).