Sclérose tubéreuse de Bourneville

La sclérose tubéreuse de Bourneville associe principalement des lésions cutanées (taches achromiques, adénomes sébacés de Pringle, fibromes unguéaux de Koënen, plaques “peau de chagrin”), des lésions rénales (angiomyolipomes, kystes), des anomalies cardiaques (rhabdomyomes) et des lésions cérébrales à l'origine de déficiences mentales et d'épilepsies. Les tubers corticaux, les nodules sous-épendymaires, les astrocytomes à cellules géantes sont les manifestations cérébrales principales et souvent calcifiées de la maladie. La sclérose tubéreuse de Bourneville se transmet de manière autosomique dominante.…