Les épendymomes sont des tumeurs dérivées de cellules souches périventriculaires. Bien que histologiquement semblables, ils constituent des entités (épi)génétiques distinctes selon leur localisation et l'âge du patient. Ainsi, la fusion C11orf95-RELA est retrouvée dans 70 % des épendymomes supratentoriels pédiatriques, et un profil hyperméthylé dans certains épendymomes de la fosse postérieure. Les enfants sont le plus souvent atteints de lésions intracrâniennes aux profils génomiques équilibrés, alors que les adultes sont atteints d'épendymomes médullaires présentant de nombreux déséquilibres chromosomiques. Le gain du chromosome 1q est le seul facteur pronostique péjoratif reconnu. La qualité de l'exérèse chirurgicale reste l'élément pronostique décisif. Il n'y a pas actuellement de thérapie ciblée efficace reconnue.
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