Dossier

Spectre du syndrome de Leigh

Mis en ligne le

16 oct. 2026

Auteurs

H. Baide-Mairena
E. Chauvet-Piat
P. Meyer
A. Coget
N. Leboucq
A. Roubertie

Le spectre du syndrome de Leigh représente une atteinte neurodégénérative progressive liée à un dysfonctionnement énergétique mitochondrial.
Dans la majorité des cas, le début de la maladie survient avant 2 ans avec un pronostic souvent péjoratif.
Les signes neurologiques, parfois associés à une atteinte extraneurologique, caractérisent le phénotype.
L’imagerie cérébrale montre une atteinte caractéristique et constitue un outil clé du diagnostic.
Le spectre du syndrome de Leigh est caractérisé par une grande hétérogénéité clinique et génétique, impliquant des variants de gènes codés par l’ADN nucléaire ou l’ADN mitochondrial.

Alors que la description princeps par D. Leigh en 1951 était celle d’une entité neuropathologique caractérisée par des lésions nécrotiques bilatérales et symétriques du tronc cérébral, des noyaux gris centraux, du thalamus et parfois de la moelle épinière [1], le concept de spectre du syndrome de Leigh (SSL), proposé récemment, permet d’en avoir une approche plus large [2, 3]. Le SSL représente une atteinte encéphalomyélopathique…

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H. Baide-Mairena, E. Chauvet-Piat, P. Meyer, A. Coget, N. Leboucq et A. Roubertie déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.