Dossier

Particularités diagnostiques et thérapeutiques des nodoparanodopathies

Mis en ligne le

31 déc. 2025

Auteur

E. Delmont

Les nodoparanodopathies associées aux anticorps antinœud de Ranvier sont des neuropathies auto-immunes souvent très sévères.
Les déficits sensitifs et moteurs sont non-longueur dépendant.
Les anticorps sont d’isotype IgG4 et reconnaissent les glycoprotéines neurofascine 155 et 186, contactine-1 et Caspr-1 du nœud de Ranvier.
Les immunoglobulines intraveineuses ne sont le plus souvent pas efficaces.
Le traitement repose sur le rituximab.

Les nodoparanodopathies auto-immunes ont été récemment retirées du groupe des polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC). Ces neuropathies sont dues à des anticorps d’isotype IgG4 dirigés contre le nœud de Ranvier (NdR) : anti-neurofascine 155 (NF155), anti-pan-neurofascine (panNF) (activité anti-NF155 et NF186), anti-contactine-1 et anti-Caspr1 (contactin-associated protein 1) [1-4]. Signes cliniques Ces neuropathies représentent moins de 10 % des PIDC [5]. Les patients ont une présentation clinique de polyradiculoneuropathie subaiguë ou chronique mimant une…