Dossier

Regards croisés sur les PIDC de l’enfant

Mis en ligne le

31 déc. 2025

Auteurs

R. Barrois
R. Debs
C. Gitiaux

Évoquer rapidement la PIDC et la traiter comme telle devant un syndrome de Guillain-Barré (SGB) atypique ou récidivant. Exclure systématiquement les neuropathies héréditaires et métaboliques surtout dans les formes précoces (< 3 ans) ou distales. Les formes pédiatriques de PIDC se distinguent de celles de l’adulte par un début aigu (< 8 semaines mimant un SGB dans 40 % des cas), une évolution rémittente (70 % des cas) et une atteinte initiale motrice plus marquée. Les traitements immunomodulateurs comme les IgIV ou les bolus de corticoïdes mensuels sont efficaces : la majorité des patients sont en rémission (complète ou avec séquelles minimes) à distance de ces traitements à la différence des formes adultes. Les données actuelles ne permettent pas de mesurer l’effet des nouveaux traitements immunosupresseurs chez l’enfant. Ces traitements doivent être discutés précocement pour les formes sévères en lien avec un centre de référence.

La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une pathologie rare. Elle a été décrite il y a maintenant plus de 50 ans avec une réactualisation des critères diagnostiques dont les derniers sont ceux de l’European Federation of Neurological Societies (EFNS)/Peripheral Nerve Society (PNS) 2021 [1]. Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de la PIDC sont complexes et impliquent une interaction des systèmes immunitaires inné et acquis. Les arguments en faveur d’un processus dysimmunitaire sont assez nombreux pour étayer le rationnel des stratégies immunosuppressives…