Traitement des PIDC : passé, présent et avenir

La polyradiculonévrite inflammatoire chronique démyélinisante (PIDC) reste une pathologie à fort enjeu de surdiagnostic ; les critères EAN/PNS 2021 et la relecture régulière du diagnostic sont essentiels, en particulier en cas de mauvaise réponse aux traitements. Les 3 traitements de 1^re ligne – IgIV, corticostéroïdes et échanges plasmatiques – disposent d’un niveau de preuve solide et restent la base de la prise en charge. L’utilisation systématique d’échelles fonctionnelles (INCAT, I-RODS, MRC-sum, grip test, tests de marche) est indispensable pour guider la stratégie thérapeutique et les tentatives de sevrage. Environ 10 à 20 % des patients restent réfractaires ou dépendants ; dans ces cas, le rituximab, le cyclophosphamide puis, chez les sujets jeunes, l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques peuvent être discutés. Les anti-FcRn et les inhibiteurs du complément représentent déjà une option alternative crédible aux IgIV chez les patients dépendants, avec des données robustes de phase III.