Voici 5 articles de première importance qui traitent du sujet délicat des pathologies neuromusculaires axiales impliquant la paupière, la face, le cou, le tronc ou encore l’omoplate. Leur présentation clinique, au carrefour de différentes spécialités (ophtalmologie, ORL, rhumatologie…), s’accompagne volontiers d’un retard diagnostique. Les mises au point proposées pour chacune de ces portes d’entrée établissent des conduites à tenir détaillées et fort bien construites, et sont complétées d’une observation d’un cas rare mais instructif.
La 1re mise au point est intitulée “Comment explorer un ptosis en 10 questions ?”, par Guilhem Solé, Diane Beauvais, Ayal Sooltangos et Fanny Duval (Bordeaux). Le diagnostic d’un ptosis peut en effet relever de l’ophtalmologie, mais ce qui nous importe ici est le ptosis “neurologique”. Les auteurs soulignent l’importance de l’interrogatoire et de l’examen clinique pour identifier la majorité des causes de ptosis. Par l’intermédiaire de 10 questions, les auteurs cernent avec précision les problèmes posés par l’apparition d’un ptosis. Ils y associent des photos très didactiques de ses multiples formes, suivies d’un tableau en rapportant les différentes causes et faisant en quelque sorte office d’arbre décisionnel.
Dans la 2e mise au point, Yann Péréon (Nantes) traite de l’exploration de la paralysie faciale périphérique (PFP), une affection assez fréquente qui peut relever autant de l’ORL que du neurologue. Une fois éliminées les causes tumorales (généralement d’installation progressive), l’auteur entreprend une remarquable analyse de l’exploration des formes aiguës qui sont soit dites “a frigore”, soit consécutives à une affection virale (zona entre autres). Dans la majorité de ces formes aiguës, l’imagerie IRM n’est pas indispensable. L’examen électroneuromyographique (ENMG) est au contraire fort utile pour, bien sûr, conforter le diagnostic de PFP, mais également en évaluer la gravité et en préciser le pronostic. L’auteur nous expose de façon très claire l’utilité des différentes techniques électrophysiologiques et illustre, en particulier, l’intérêt de l’étude du réflexe de clignement (blink reflex) qui permet – lorsqu’il demeure présent précocement – de prédire un pronostic favorable.
La 3e mise au point ou “Comment explorer un décollement dynamique de l’omoplate ?” est l’œuvre de Paul Seror (Paris). La constatation d’un décollement de l’omoplate n’est pas une situation rare. L’auteur nous propose d’abord un excellent rappel de l’anatomie et de la biomécanique de la cinétique de l’omoplate, gérée essentiellement par le muscle serratus antérieur et le trapèze. Il convient, en particulier, de distinguer la paralysie du muscle serratus antérieur (source d’une bascule de l’omoplate avec la pointe vers le rachis) de celle du muscle trapèze (où la pointe de l’omoplate se dirige vers l’extérieur). L’examen utile est l’ENMG, remarquablement décrit par l’auteur avec, en particulier, l’illustration de la conduction nerveuse du nerf long thoracique (pour le muscle serratus antérieur) et du nerf spinal accessoire (pour le trapèze). Les causes de décollement de l’omoplate sont parfaitement décrites, dominées bien sûr par la névralgie amyotrophiante
de Parsonage-Turner dans les formes aiguës unilatérales.
Dans la dernière mise au point, Emmanuelle Salort-Campana (Marseille) évoque l’exploration de la camptocormie et de la tête tombante. Une fois une cause orthopédique éliminée, il faut savoir explorer ces entités, au demeurant rares et dues à une faiblesse des muscles axiaux, extenseurs du cou et/ou extenseurs du rachis thoracolombaire. Les reconnaître implique un examen clinique approprié, remarquablement décrit dans cet article, qui précise également la place des examens biologiques, de l’ENMG, de l’IRM et, surtout, de la biopsie musculaire pour affiner le diagnostic. L’article richement illustré propose des algorithmes décisionnels très clairs.
Enfin, en prolongement de cette dernière mise au point, Timothée Lenglet et Thierry Maisonobe (Paris) relatent une cause originale de tête tombante d’origine musculaire : la myopathie acquise à némaline ou SLONM (sporadic late-onset nemaline myopathy), qui constitue une cause rare de pathologie musculaire acquise de l’adulte, à ne pas méconnaître cependant tant le pronostic de l’affection paraît soumis à la précocité de son diagnostic et de l’introduction d’un traitement actif.