Mise au point

Et si c’était une angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire ?

L’AAC-I est un syndrome clinique associé à un ARIA-E en IRM, hypersignal FLAIR de la substance blanche réagissant au dépôt amyloïde (A), lui-même témoin de la réaction auto-immune et inflammatoire avec la signature hémorragique de l’angiopathie amyloïde. Les critères diagnostiques de 2016 [1] permettent de conclure à une forme inflammatoire possible ou probable en évitant ainsi souvent un recours à la biopsie cérébrale. A. Charidimou et al. ont récemment proposé de nouveaux critères d’une AAC-I probable pour améliorer la sensibilité du diagnostic [2]. Les auteurs introduisent un nouveau concept des “troubles du spectre de l’AAC-I” permettant de répondre à des situations de phénotypes plus variés. Les marqueurs du dépôt de la charge amyloïde comme l’apolipoprotéine E (ApoE) (particulièrement le phénotype e4/e4) et la diminution des taux d’amyloïde 42 du liquide cérébrospinal permettent de soutenir le diagnostic.

Les résultats de la TEP amyloïde illustrent le mécanisme de clairance amyloïde dans ces situations inflammatoires. L’accès plus facile au traitement immunomodulateur permet d’espérer, lorsque nécessaire, une réduction de l’impact cognitif fonctionnel.


L’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire (AAC-I) est désormais assimilée à l’ARIA-E (amyloid-related imaging abnormalities with edema), depuis l’avènement des thérapeutiques anti-amyloïdes dans la maladie d’Alzheimer (MA), par analogie avec les effets indésirables récemment décrits documentés dans les études des différents anti­corps monoclonaux anti­­amyloïdes [3]. Cet œdème proviendrait de la présence…

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