L'augmentation des résistances pulmonaires est liée, d'une part, à l'obstruction vasculaire par du tissu fibreux et, d'autre part, au développement d'une microvasculopathie secondaire.
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O. Mercier, F. Perros et C. Guignabert déclarent avoir des liens d’intérêts avec MSD (honoraires pour participation à des réunions scientifiques).
F. Perros et C. Guignabert déclarent avoir des liens d’intérêts avec Acceleron, Actelion/Janssen et MSD (financements de projets de recherche).