Mise au point

Les tumeurs pulmonaires primitives de l'enfant

  • Les tumeurs pulmonaires primitives malignes de l'enfant sont un groupe hétérogène de tumeurs rares avec 3 types histologiques majeurs : les carcinoïdes bronchiques, les tumeurs mucoépidermoïdes bronchiques et les cylindromes (ou carcinomes adénoïdes kystiques). Les tumeurs bénignes sont représentées principalement par les tumeurs inflammatoires myofibroblastiques et les hamartomes.
  • La présentation clinique est souvent tardive et non spécifique, témoin d'une obstruction bronchique partielle ou complète.
  • Le diagnostic repose surtout sur l'endoscopie bronchique et la tomodensitométrie thoracique pour évaluer l'étendue des lésions.
  • La chirurgie d'exérèse totale est le traitement de choix.
  • Quel que soit le type histologique, ces tumeurs sont rarement métastatiques et sont associées à un excellent pronostic chez l'enfant, même en cas de lésion invasive locale.

Les tumeurs pulmonaires primitives (TPP) chez l'enfant sont rares. Les 3/4 des lésions observées en pratique clinique sont de nature maligne et liés à des métastases. L'incidence exacte des TPP est inconnue, et une estimation pédiatrique réalisée aux États-Unis rapporte une incidence des tumeurs malignes du poumon (ajustée à l'âge) à 0,049/100 000 enfants. La mortalité liée aux tumeurs primitives bénignes du poumon chez l'enfant reste relativement faible (8,7 %), alors que celle liées aux tumeurs primitives malignes peut aller jusqu'à 30 %. La majorité de la littérature médicale concernant les…

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