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Dossier
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite est une vascularite rare associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, caractérisée par un asthme sévère, une hyperéosinophilie et des atteintes systémiques, en particulier pulmonaires, cardiaques et neurologiques. Le traitement repose principalement sur la corticothérapie, souvent prolongée en raison des exacerbations d’asthme et de polypose nasosinusienne. L’introduction des anti-IL-5/IL-5R, tels que le mépolizumab et le benralizumab, a permis une gestion plus efficace des symptômes et une réduction majeure des doses de corticoïdes, améliorant significativement le pronostic des formes réfractaires ou en rechute.
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), anciennement appelée syndrome de Churg-Strauss, fait partie des vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Décrite en 1951 par Jacob Churg et Lotte Strauss [1], elle se distingue des autres vascularites par la présence d’un asthme corticodépendant le plus souvent d’apparition tardive, une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire et la présence d’ANCA chez un tiers des patients [2].…
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Liens d'intérêt
F. Pallotti déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
B. Terrier déclare avoir reçu des honoraires de GSK et AstraZeneca, avoir été investigateur du protocole MIRRA évaluant le mépolizumab (essai subventionné par GSK), et du protocole MANDARA évaluant le benralizumab (essai subventionné par AstraZeneca).
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