Mise au point

Diagnostic des maladies kystiques multiples pulmonaires

Mis en ligne le

30 juin 2025

Auteurs

F. Lestelle
S. Si Mohamed
N. Poulalhon
R. Diesler
V. Cottin

Les maladies kystiques multiples pulmonaires représentent un groupe d’affections rares.
La tomodensitométrie thoracique haute résolution est l’outil de référence pour la détection et la caractérisation des kystes pulmonaires.
Une évaluation clinique et radiologique approfondie, accompagnée de tests biologiques spécifiques (par exemple, le dosage du VEGF-D pour la lymphangioléiomyomatose) et d’analyses génétiques ciblées, est cruciale pour distinguer les différentes étiologies des maladies kystiques multiples pulmonaires.
La prise en charge des maladies kystiques multiples pulmonaires repose sur une approche multidisciplinaire impliquant des pneumologues, radiologues, dermatologues, généticiens et pathologistes, garantissant ainsi une gestion complète et personnalisée des patients.

Les kystes pulmonaires sont définis comme un ensemble d’espaces aériens, avec une paroi fine, bien délimitée, d’épaisseur inférieure à 3 mm (par opposition aux cavités pulmonaires dont l’épaisseur de la paroi mesure 4 mm ou plus), parfois à peine visible. Un nombre seuil de kystes a été proposé récemment pour différencier les pathologies “multikystiques” (> 10) des pathologies “paucikystiques” [1]. Les maladies…