Mise au point

Quand évoquer une maladie auto-inflammatoire en pédiatrie ?

Mis en ligne le

28 févr. 2023

Auteur

M. Jouret
V. Hentgen

RÉSUMÉ
La fièvre trop fréquente est un motif de consultation courant en pédiatrie et une source d'inquiétude pour les parents. Le diagnostic différentiel des fièvres récidivantes est large et implique une démarche clinique rigoureuse. Après avoir exclu l'étiologie infectieuse, il n'est pas rare que les pédiatres se posent la question d'une étiologie auto-inflammatoire. Cet article a pour objectif de proposer au praticien les outils nécessaires pour reconnaître les signes cliniques et biologiques évocateurs d'une maladie auto-inflammatoire mais également d'en connaître les grands principes de prise de charge.

À quoi correspondent les maladies auto-inflammatoires ?Les maladies auto-inflammatoires (MAI) répondent à des anomalies du système immunitaire inné. Le système immunitaire a pour but de protéger l'organisme contre les agents exogènes, tels que les pathogènes viraux ou bactériens, puis de restaurer la fonction tissulaire et l'homéostasie cellulaire susceptibles d'avoir été perturbées par ces pathogènes. La présence d'antigènes exogènes active l'immunité innée qui, via des récepteurs endogènes spécifiques, produit un ensemble de cytokines et chimiokines pro-inflammatoires dont le rôle est de recruter…