Journée ville-hôpital – Le syndrome d’activation mastocytaire de l’enfant

La médecine a longtemps cantonné les pathologies mastocytaires pédiatriques à la mastocytose, une affection avec expression dermatologique bénigne, principalement l’urticaire pigmentaire caractérisée par ses papules et macules brunâtres et son signe de Darier, et avec pour dogme une résolution spontanée à la puberté [1, 2]. Toutefois, les avancées scientifiques récentes et l’activité des réseaux spécialisés comme le Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST) ont ouvert la voie à une compréhension beaucoup plus fine de ces maladies. Au-delà de l’accumulation et de la prolifération mastocytaire, nous découvrons un spectre de pathologies liées à l’activation anormale des mastocytes, incluant le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) [3]. L’impact sur la qualité de vie des enfants atteints peut être sévère, et il est important pour le pédiatre de savoir évoquer ces diagnostics face à des tableaux cliniques déroutants, à la frontière entre allergologie, hématologie, pneumologie, ORL, rhumatologie, psychiatrie et gastroentérologie.