Dossier

Prise en charge nutritionnelle et mucoviscidose

Mis en ligne le 15/12/2017

Mis à jour le 16/12/2017

Auteurs : Cécile Lambe, Isabelle Sermet

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  • L'état nutritionnel est un facteur pronostique indépendant dans la mucoviscidose.
  • Il ne faut pas laisser une dénutrition s'installer.
  • Les causes et les conséquences d'une dénutrition sont multiples dans la mucoviscidose.
  • L'assistance nutritionnelle doit être considérée comme une thérapeutique à part entière.

La mucoviscidose est une maladie dont l'expression est multisystémique, qui ne concerne pas seulement le poumon mais de nombreux organes, en particulier le pancréas, le tube digestif, le foie, le rein et même l'hypophyse. Le pronostic de la mucoviscidose s'est énormément amélioré sur les 20 dernières années. La médiane de survie est actuellement estimée à plus de 40 ans pour les enfants dépistés à la naissance. De nouvelles problématiques sont apparues ; parmi elles, la nécessité d'un bon état nutritionnel et d'une croissance staturale satisfaisante.

La dénutrition reste fréquente, en raison à la fois d'une augmentation des dépenses énergétiques (syndrome inflammatoire, travail respiratoire), d'une mal­digestion-malabsorption due à l'atteinte du pancréas et du tube digestif et d'une diminution de l'appétit.

Plusieurs études ont démontré le lien entre l'état nutritionnel, la fonction respiratoire et le pronostic vital (1, 2). Le poids et la taille à 4 ans sont corrélés à la survie (3).

La prise en charge nutritionnelle doit commencer tôt pour éviter que la dénutrition et ses conséquences ne s'installent et pour permettre un développement pulmonaire maximal dans les premières années de vie. La prise en charge doit être active tout en essayant de préserver le plaisir de s'alimenter et en évitant de créer un stress supplémentaire.

Les objectifs sont, chez l'enfant, le maintien d'une croissance régulière qui lui permette d'atteindre la taille cible génétique et le 50e percentile du poids idéal et, chez l'adulte, le maintien d'un poids stable, avec un indice de masse corporel supérieur à 19 kg/m2.

Physiopathologie de la dénutrition

L'insuffisance pancréatique externe

L'insuffisance pancréatique externe (ou exocrine) touche 90 % des enfants de plus de 2 ans. Elle peut être présente dès la naissance ou se constituer secondairement. Elle est liée à l'accumulation, dans la lumière des canaux pancréatiques, de matériel protéique, qui conduit à la constitution de bouchons. Il en résulte une destruction kystique des acini et une diminution de la sécrétion des enzymes pancréatiques engendrant une maldigestion des protéines, de l'amidon et des graisses. L'insuffisance pancréatique externe est aisément diagnostiquée par le dosage d'une enzyme pancréatique, l'élastase fécale (inférieure à 200 microgrammes par gramme de selles) et, si nécessaire, par la mesure du taux de graisses excrétées dans les selles (stéatorrhée normale < 4 g/24 h) en comparaison à l'apport alimentaire.

L'insuffisance pancréatique externe est également associée à une carence en acides gras essentiels et en vitamines liposolubles E, A, D et K, présente dès les premiers jours et qu'il faudra compenser à vie.

Trouble de l'absorption et de la perméabilité intestinales

Les troubles de l'absorption et de la perméabilité intestinales sont dus à une anomalie du transfert ionique transépithélial lié au défaut de CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) et de l'hyperplasie des glandes à mucus. Il en résulte un défaut de sécrétion de fluides, avec un risque de déshydratation du bol fécal, d'une part, et un défaut d'absorption des nutriments par les entérocytes, d'autre part. Il est difficile d'évaluer la part de ce mécanisme dans le syndrome malabsorptif de la mucoviscidose, mais il est loin d'être négligeable, car on observe fréquemment la persistance d'une excrétion lipidique élevée dans les selles alors que l'enzymothérapie sub­stitutive est bien conduite. D'autre part, les épisodes de constipation aiguë, voire d'occlusion (syndrome occlusif intestinal distal), peuvent survenir de manière répétée chez certains patients.

Pertes énergétiques excessives

La dépense énergétique des patients atteints de mucoviscidose est plus élevée. Ceci s'explique notamment par un syndrome inflammatoire chronique au niveau des bronches et par l'augmentation du travail des muscles respiratoires. La dépense énergétique s'élève encore plus lors des décompensations respiratoires aiguës et lorsque le patient est colonisé de manière chronique par Pseudomonas aeruginosa (4).

Diminution des prises orales

Les difficultés alimentaires peuvent survenir très tôt et s'expliquent par plusieurs facteurs : il peut y avoir une gêne à la prise orale due à la polypnée, un encombrement bronchique, des troubles digestifs avec des douleurs abdominales très fréquentes, une constipation, un reflux gastro-œsophagien, ainsi que des facteurs psychologiques.

Conséquences de la dénutrition

L'état nutritionnel est corrélé à l'état respiratoire, et l'espérance de vie est diminuée en cas de dénutrition (1-3).

Dans un premier temps, la dénutrition va conduire à un infléchissement de la prise de poids, voire à une stagnation et même à une perte de poids. Cette perte de poids s'accompagne d'une fonte de la masse musculaire – dont les muscles respiratoires – qui conduit, dans un deuxième temps, à la diminution des défenses infectieuses et à l'altération de la fonction respiratoire (5). Chez l'enfant, l'infléchissement de la prise pondérale conduit en plus à un infléchissement de la croissance staturale et à une altération du développement pulmonaire (la cavité pulmonaire et le poumon croissent jusque vers l'âge de 8 ans).

La dénutrition s'accompagne de carences en vitamines et en oligoéléments et d'une déminéralisation osseuse.

Évaluation de l'état nutritionnel

Le bilan nutritionnel repose d'abord sur l'interrogatoire, qui doit évaluer la capacité du patient à s'alimenter, et avec quels aliments ; l'importance de l'insuffisance pancréatique exocrine ; la posologie de l'opothérapie substitutive utilisée ; la fréquence des décompensations respiratoires et des cures d'antibiotiques.

Une étude approfondie de la courbe de croissance à partir de la naissance permettra de dater l'installation d'une altération de l'état nutritionnel.

L'examen clinique permet de relever les paramètres anthropométriques, le poids, la taille, le périmètre brachial, le périmètre crânien et le stade pubertaire. On détermine le rapport poids sur taille et l'indice de masse corporelle. Ce dernier doit être interprété selon ses variations, et en percentiles chez l'enfant.

Les dosages biologiques permettent surtout de rechercher des carences nutritionnelles. L'albumine et la préalbumine peuvent confirmer un degré de dénutrition élevé mais peuvent varier avec d'autres facteurs.

L'étude de la composition corporelle par absorption biphotonique ou impédancemétrie permet d'évaluer la masse grasse et la masse maigre et leur évolution.

Assistance nutritionnelle

En l'absence de dénutrition

L'importance de la nutrition dès la toute petite enfance est aujourd'hui démontrée. En effet, les études montrent qu'un dépistage néonatal est d'autant plus efficace sur le pronostic à long terme qu'une nutrition adaptée est mise en œuvre dès le dépistage (6).

Un suivi régulier du poids et la taille doit être effectué à chaque consultation. Une évaluation précise des ingesta par un diététicien doit être faite régulièrement, 1 à 2 fois par an en fonction de l'âge de l'enfant.

Dès le diagnostic de la maladie, les objectifs de croissance staturopondérale et des conseils concernant l'alimentation doivent être donnés aux parents (7, 8). Le référentiel établi par la Société française de la muco­viscidose prévoit comme objectifs nutritionnels pendant les 2 premières années de vie, pour l'enfant dépisté à la naissance, le rattrapage du couloir de naissance à 6 mois et du couloir de la taille génétique à 2 ans (9).

La supplémentation en extraits pancréatiques permet de diminuer fortement la maldigestion-malabsorption liée à l'insuffisance pancréatique ; elle a été une avancée majeure dans le traitement des patients et dans la lutte contre la dénutrition (10). Les extraits doivent être pris en début de repas. Les doses d'enzymes pancréatiques doivent être réadaptées en fonction de la prise de poids et des prises alimentaires (tableaux I et II).

L'enfant doit recevoir suffisamment de protéines, de féculents et de matières grasses afin de compenser ce qu'il n'absorbe pas complètement (même avec la supplémentation par enzymes pancréatiques) et ce qu'il consomme en raison de l'augmentation de la dépense énergétique globale (tableaux I et II). Un enfant ayant une mucoviscidose ne doit pas s'alimenter comme les autres enfants de sa fratrie : il doit manger plus, à la fois en quantité et en qualité (alimentation enrichie).

Une attention particulière doit être portée à la prise de sucres rapides en trop grande quantité ou en dehors des repas, qui pourrait un jour décompenser un diabète sous-jacent, mais il est parfois difficile de trouver un équilibre entre alimentation hypercalorique et “hypoglycémiante”.

En cas de dénutrition

Il est important d'éviter l'installation d'une dénutrition, car la perte de masse maigre dans un contexte de maladie chronique rendra difficile la récupération d'un état nutritionnel satisfaisant. Le support nutritionnel doit donc commencer très tôt. Il doit être expliqué bien en amont pour être mieux accepté par les patients et leurs familles, et non pas vécu comme un échec ou une agression supplémentaire.

Tout patient dont la courbe de croissance amorce un infléchissement doit être orienté vers une consultation de nutrition spécialisée afin de le préparer, lui et sa famille, et d'aborder la question des diverses formes de supports nutritionnels. La question d'une sonde nasogastrique et d'une gastrostomie sera alors évoquée, et on préparera l'acceptation de ces techniques. La nutrition artificielle devra être adaptée au contexte sociofamilial, et l'enfant devra pouvoir rester le plus longtemps possible à son domicile et scolarisé. L'éducation thérapeutique des parents et de l'enfant aux techniques de la nutrition artificielle est indispensable.

Cependant, avant d'envisager une nutrition artificielle, il faut :

  • s'assurer de l'absence d'une autre cause de dénutrition, liée soit à une autre pathologie (maladie cœliaque ou maladie de Crohn, cardiopathie, etc.), soit à une atteinte consécutive à la mucoviscidose (diabète, grêle court sur iléus méconial, atteinte hépatique, atteinte rénale, etc.) ;
  • rechercher une insuffisance pancréatique mal contrôlée, en réalisant un dosage de la stéatorrhée sur le recueil des selles de 72 heures. Si la stéatorrhée reste élevée malgré des extraits pancréatiques bien pris et à des doses adaptées, il faut proposer des inhibiteurs de la pompe à protons (2 mg/kg/j) ou du bicarbonate de sodium (15 g/m2) afin de réduire l'acidité gastrique et duodénale, qui dégrade les extraits pancréatiques ;
  • rechercher des facteurs aggravant la dénutrition sur lesquels on peut agir : traiter efficacement et le plus tôt possible les exacerbations respiratoires et les surinfections bronchiques, traiter une éventuelle constipation diminuant les prises alimentaires, changer l'antibiothérapie quand cette dernière cause des douleurs abdominales ou des nausées ;
  • enrichir l'alimentation après avoir réalisé un bilan diététique complet, en essayant d'optimiser les ingesta, en introduisant des collations et en proposant des compléments oraux hyperénergétiques, qui peuvent être très bien acceptés et très efficaces chez certains patients.

Si ces mesures ne sont pas suffisamment efficaces pour relancer la prise de poids, il faudra proposer une nutrition entérale sur sonde nasogastrique ou sur gastro­stomie (11, 12). La nutrition entérale commence lors d'une courte hospitalisation. Elle est administrée soit sous forme de bolus dans la journée, soit en débit continu sur la nuit. En fonction des équipes, on utilise une diète polymérique ou une diète semi-élémentaire (plus riche en triglycérides à chaîne moyenne facilitant l'absorption). L'objectif est de compenser les calories non prises par voie orale par le patient : il faut donc l'encourager à conserver son alimentation enrichie habituelle dans la journée. La gastrostomie est préférable à la sonde nasogastrique pour plusieurs raisons : en règle générale, la nutrition entérale va être conservée plusieurs mois, voire plusieurs années ; la pose d'une sonde quotidienne peut conduire à des microtraumatismes et à une irritation de l'œsophage ; la sonde nasogastrique en place favorise le reflux ­gastro-œophagien, d'autant plus que la nutrition entérale est administrée la nuit ; si la sonde nasogastrique est gardée en place dans la journée, elle rend très difficile la kinésithérapie respiratoire. Une gastrostomie est donc fréquemment utilisée ; cependant, sa mise en place nécessite une anesthésie générale (chez l'enfant), ce qui est parfois très risqué chez des patients ayant une fonction respiratoire compromise.

Une nutrition entérale adaptée va permettre une reprise de la synthèse protéique et une reprise pondérale. Si la situation respiratoire n'est pas trop évoluée, il faut favoriser la pratique sportive ou un réentraînement à l'effort afin de restaurer une masse maigre et non une prise de masse grasse.

Conclusion

Le pronostic de la mucoviscidose s'est amélioré de manière parallèle à sa prise en charge nutritionnelle : tout d'abord avec l'opothérapie substitutive, puis avec la mise en place du dépistage, qui a permis, notamment, d'éviter l'installation d'une dénutrition précoce. État nutritionnel, fonction respiratoire et pronostic de la mucoviscidose sont liés ; la prise en charge nutritionnelle doit être précoce, suivie de près afin de s'assurer de son efficacité.■

Références

1. Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, Levison H. A comparison of survival, growth, and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41(6):583-91.

2. Kerem E, Reisman J, Corey M, Canny GJ, Levison H. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1992;326(18):1187-91.

3. Yen EH, Quinton H, Borowitz D. Better nutritional status in early childhood is associated with improved clinical outcomes and survival in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2013;162(3):530-5.

4. Magoffin A, Allen JR, McCauley J et al. Longitudinal analysis of resting energy expenditure in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2008;152(5):703-8.

5. Enright S, Chatham K, Ionescu AA, Unnithan VB, Shale DJ. The influence of body composition on respiratory muscle, lung function and diaphragm thickness in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2007;6(6):384-90.

6. Farrell PM, Kosorok MR, Rock MJ et al. Early diagnosis of cystic fibrosis through neonatal screening prevents severe malnutrition and improves long-term growth. Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Study Group. Pediatrics 2001;107(1):1-13.

7. Smyth AR, Bell SC, Bojcin S et al. European Cystic Fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibr 2014;13(Suppl 1):S23-42.

8. Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibros 2002;1(2):51-75.

9. Sermet-Gaudelus I, Couderc L, Vrielynck S et al. Recommandations nationales pour la prise en charge du nourrisson atteint de mucoviscidose. Arch Pediatr 2014;21(6):654-62.

10. Somaraju UR, Solis-Moya A. Pancreatic enzyme replacement therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;10:CD008227.

11. Conway S, Morton A, Wolfe S. Enteral tube feeding for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2012;12:CD001198.

12. Turck D, Braegger CP, Colombo C et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2016;35(3):557-77.

Liens d'interêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

auteurs
Dr Cécile LAMBE

Médecin, Pédiatrie, Hôpital Necker, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Isabelle SERMET-GAUDELUS

Médecin, Pédiatrie, Hôpital Necker, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Endocrinologie,
Maladies rares
thématique(s)
Nutrition
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