Leucémie prolymphocytaire T
- La leucémie prolymphocytaire T est une hémopathie maligne T, rare, agressive et de mauvais pronostic. Le diagnostic repose sur la présence d'une lymphocytose T, souvent majeure, monotypique, avec une anomalie des chromosomes 14q32 ou Xq28 en cytogénétique. Une phase inactive de la maladie est possible. Le traitement du sujet jeune doit reposer sur l'utilisation de l'alemtuzumab i.v. suivi d'une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Si le patient n'est pas éligible à ces traitements, une chimiothérapie par pentostatine ou bendamustine peut permettre de contrôler la maladie transitoirement.
Liens d'interêts
C. Herbaux déclare avoir des liens d’intérêts avec AbbVie, Janssen, Roche, Gilead, Takeda et Daiichi (honoraires, bourses de voyages et de recherche).
O. Tournilhac n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.
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Leucémie prolymphocytaire T - Figure
Figure. Les 5 variantes morphologiques principales. A. Forme typique. B. Forme à cellules rondes matures (LLC-like). C. Forme à cellules sézariformes. D. Forme à cellules rondes prolymphocytaires. E. Forme à cellules “en fleur” (d’après Hardeman A et Poulain S, SFH 2021).
Tableau. Critères diagnostiques de la leucémie prolymphocytaire T.
| Critères majeurs | Critères mineurs |
|---|---|
| > 5 G/L de cellules ayant un immunophénotype compatible avec la T-PLL dans le sang ou la moelle Clonalité T (par PCR sur TRβ/TRγ ou par cytométrie en flux) Anomalies du chromosome 14q32 ou Xq28 ou expression intracytoplasmique de TCL1A/B ou MTCP1 en cytométrie en flux |
Anomalies impliquant le chromosome 11 Anomalies impliquant le chromosome 8 Anomalies des chromosomes 5, 12, 13, 22 ou caryotype complexe Atteinte de sites caractéristiques de la T-PLL (par exemple, splénomégalie, épanchements pleuraux ou péritonéaux) |
