Dossier

Leucémies à grands lymphocytes granuleux : quoi de neuf en 2021 ?

Mis en ligne le 31/10/2021

Auteurs : G. Drillet, A. Moignet, C. Pastoret, T. Lamy, T. Marchand

  • La leucémie à grands lymphocytes granuleux (large granular lymphocytes, LGL) correspond à un syndrome lymphoprolifératif rare caractérisé par une expansion clonale de lymphocytes T ou natural killer (NK). La classification OMS distingue 3 entités. Les leucémies LGL ont une évolution le plus souvent indolente, se manifestent principalement par des cytopénies et sont fréquemment associées à des maladies auto-immunes. Ces formes indolentes sont à distinguer des rares leucémies à cellules NK agressives liées au virus d'Epstein-Barr (EBV) qui sont de pronostic sombre. Le bilan au diagnostic doit s'attacher à écarter les proliférations LGL réactionnelles polyclonales. Les avancées récentes du séquençage à haut débit et de la cytométrie en flux ont permis de mieux classer et comprendre la physiopathologie des proliférations LGL. Ainsi s'ouvrent des perspectives de développement de thérapies ciblées qui devraient à terme supplanter le traitement actuel dominé par les médicaments immunosuppresseurs.
Liens d'interêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

auteurs
Dr Gaëlle DRILLET

Médecin, Hématologie, CHU, Rennes, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Aline MOIGNET

Médecin, Hématologie, CHU, Rennes, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Hématologie,
Oncologie hématologie
Mots-clés