Dossier

Lymphomes T cutanés primitifs : traitement

Mis en ligne le 30/06/2019

Auteurs : A. de Masson

  • Les lymphomes cutanés primitifs (LCP) sont les plus fréquents des lymphomes extraganglionnaires après les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. Ces lymphomes cutanés sont caractérisés par une grande hétérogénéité clinique, histologique et évolutive. La caractérisation actuelle des lymphomes cutanés utilise la classification des hémopathies lymphoïdes de l'OMS, actualisée en 2016. Les LCP sont le plus souvent d'immunophénotype T et la forme la plus fréquente de LCP T est le mycosis fongoïde, qui se présente dans la majeure partie des cas au stade précoce par une atteinte cutanée exclusive sous la forme de macules et de plaques. Une minorité de patients progresse au stade avancé caractérisé par une atteinte cutanée tumorale et/ou érythrodermique, et/ou une extension ganglionnaire, viscérale ou sanguine. Le traitement des LCP T dépend du type de lymphome et du stade de la maladie qui déterminent le pronostic. La plupart des recommandations reposent sur un faible niveau de preuve, en raison de la rareté de cette pathologie et donc d'essais thérapeutiques contrôlés. Cependant, plusieurs anticorps monoclonaux thérapeutiques ont récemment prouvé leur efficacité dans des études randomisées internationales. Des recommandations thérapeutiques sont régulièrement actualisées et publiées par l'ISCL (International Society of Cutaneous Lymphomas) et l'EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) Cutaneous Lymphoma Task Force. Des recommandations en langue française sont également publiées par le Groupe français d'étude des lymphomes cutanés. L'inclusion des patients dans des essais thérapeutiques doit rester une priorité pour améliorer les connaissances et la prise en charge de ces maladies rares.
Liens d'interêts

A. de Masson déclare avoir des liens d’intérêts avec Janssen-Cilag, AbbVie, Lilly France, Novartis Pharma, Kyowa Kirin (avantages), Therakos (rémunération).

auteur
Dr Adèle DE MASSON

Médecin
Dermatologie et vénéréologie
Paris
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Hématologie,
Oncologie hématologie,
Dermatologie
Mots-clés