La question de la biopsie de moelle osseuse dans le diagnostic de la thrombocytémie essentielle
- Le diagnostic de la thrombocytémie essentielle (TE) est basé sur les critères définis par la classification de 2017 de l'OMS. La biopsie osseuse est un des critères majeurs de cette classification. Elle doit être idéalement réalisée avant toute instauration de traitement cytoréducteur. Elle permet également de distinguer la TE d'une myélofibrose préfibrotique au pronostic radicalement différent. Elle reste incontournable dans le cas des thrombocytoses triple-négatives. En cas de difficulté d'interprétation, il est possible de demander une relecture aux pathologistes du Groupe d'étude des biopsies ostéomédullaires (GEBOM).
Liens d'interêts
B. Burroni déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
Autres articles sur « Syndromes myéloprolifératifs »
Envoyer à un confrère
Merci de saisir l’e-mail de votre confrère :
Figure 1. Les grades OMS de la fibrose médullaire réticulinique.En accord avec la classification OMS 2017, la fibrose médullaire réticulinique est évaluée selon 4 grades, de MF-0 à MF-3.MF-0 : fibres de la réticuline fines et dispersées sans intersection (trame normale) ; MF-1 : fibres de la réticuline lâches avec de nombreuses intersections ; MF-2 : fibres de la réticuline denses et diffuses ± petits foyers de fibrose collagène et ostéosclérose ; MF-3 : fibres de la réticuline denses, épaisses et diffuses avec fibrose collagène étendue et souvent ostéosclérose.
Figure 2. Aspects histologiques d’une TE. A. HES × 2 : cellularité normale pour l’âge ; B. HES × 10 : pas d’augmentation significative de l’érythropoïèse et de la lignée granuleuse ni de “déviation gauche” ; C. HES × 20 : prolifération principalement des mégacaryocytes (Mg) de grande taille, matures, à noyaux hyperlobulés, dispersés sans amas. D. HES × 40 : mégacaryocyte à noyau en “cornes de cerf”. E. Coloration de la réticuline × 10 : pas de fibrose (MF-0).
| Thrombocytémie essentielle | |
|---|---|
| Critères majeurs | |
| 1 | Plaquettes ≥ 450 G/L |
| 2 | Prolifération mégacaryocytaire faite d’éléments mûrs et de grande taille Absence de granulopoïèse ou d’érythropoïèse immature ou excessive Fibrose réticulinique de grade 0 ou exceptionnellement de grade 1 au maximum (< 5 %) |
| 3 | Absence de critère OMS de LMC, PV, MF, SMD ou d’une autre hémopathie maligne de la lignée myéloïde |
| 4 | Mutation JAK2, CALR ou MPL |
| Critères mineurs | |
| 1 | Présence d’un marqueur de clonalité ou absence de thrombocytose réactionnelle |
| Diagnostic | 4 critères majeurs ou 3 premiers critères majeurs et 1 critère mineur |
| Myélofibrose préfibrotique | |
|---|---|
| Critères majeurs | |
| 1 | Prolifération mégacaryocytaire avec augmentation de la cellularité pour l’âge et hyperplasie de la lignée granuleuse avec fibrose médullaire de grade 0 ou 1 au maximum |
| 2 | Absence des critères OMS de LMC, PV, TE, SMD ou d’une autre hémopathie maligne de la lignée myéloïde |
| 3 | Mutation JAK2, CALR ou MPL ou autre marqueur ou absence de cause de fibrose réactionnelle |
| Critères mineurs | |
| 1 | Anémie sans autre cause |
| 2 | Leucocytose > 11 G/L |
| 3 | Splénomégalie palpable |
| 4 | Augmentation des LDH |
| Diagnostic | 3 critères majeurs et au moins 1 critère mineur |
