Dossier

Syndrome de Schnitzler

Mis en ligne le 30/06/2019

Auteurs : C. Tomowiak, C. Debiais-Delpech, X. Leleu

  • Le syndrome de Schnitzler, survenant en général vers 50 ans, est caractérisé par une éruption urticarienne récidivante et une gammapathie monoclonale (IgM kappa dans 90 % des cas), associées à des signes cliniques et biologiques d'inflammation et un risque à long terme d'amylose AA et de lymphoprolifération, le plus souvent sous la forme de maladie de Waldenström. Il s'agit d'une pathologie chronique pouvant altérer sévèrement la qualité de vie des patients. Sa physiopathologie reste un mystère. De nombreux traitements ont été utilisés sans franc succès jusqu'à la découverte des inhibiteurs de l'interleukine 1 (IL-1).
Liens d'interêts

C. Tomowiak déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

C. Debiais-Delpech et X. Leleu n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.

auteurs
Dr Cécile TOMOWIAK

Médecin, Hématologie, Service d’oncohématologie et de thérapie cellulaire, CHU, Poitiers, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Xavier LELEU

Médecin, Hématologie, CHU, Poitiers, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Hématologie,
Oncologie hématologie,
Dermatologie
Mots-clés