Leucoencéphalopathie multifocale progressive en hématologie

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), maladie rare mais gravissime, est à évoquer devant tout patient d'oncohématologie présentant une altération des fonctions supérieures ou des signes neurologiques d'installation subaiguë ou plus progressive. Le terrain est celui engendré par l'immunodépression liée à une maladie hématologique avancée (leucémies myéloïdes ou lymphoïdes chroniques, et lymphomes non hodgkiniens), à une allogreffe de moelle, et de façon croissante liée à l'usage de certains traitements, au nombre desquels figurent la fludarabine, le rituximab, le ruxolitinib, les corticoïdes, le bélatacept, le brentuximab et le mycophénolate mofétil. La sensibilisation du clinicien est essentielle. L'IRM est l'outil d'orientation diagnostique de référence, les techniques de biologie moléculaire permettant de prouver le diagnostic. L'amélioration du statut immunitaire sera la clé du traitement face à un arsenal thérapeutique décevant.