Prise en charge des lymphomes vitréorétiniens

Les lymphomes vitréorétiniens (LVR) sont exceptionnels, font rarement l'objet de publications et plus rarement encore d'études prospectives. La prise en charge de ces lymphomes a toutefois considérablement progressé ces dernières années. Le bilan d'extension doit systématiquement comprendre une IRM cérébrale, une ponction lombaire (PL), un scanner thoraco-abdominopelvien (ou TEP-scanner ) et une biopsie ostéomédullaire. Lorsque cela est possible, la PL comporte , en plus de la cytologie, un immunophénotypage, une recherche de clones et un dosage des interleukines 10 et 6. Le traitement de première ligne est similaire à celui des lymphomes cérébraux. Lorsque cela est possible, les rechutes et les LVR réfractaires doivent bénéficier d'une chimiothérapie de rattrapage, plutôt de type ICE (ifosfamide, carboplatine et étoposide) , puis d'une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Les autres cas, et les rechutes après autogreffe, bénéficient de traitements plus spécifiques soit classiques, comme le méthotrexate intravitréen et la radiothérapie, soit plus expérimentaux comme le témozolomide, le lénalidomide ou l'ibrutinib.