Dossier

Tumeurs primitives rares du système nerveux central chez l'adulte

Mis en ligne le 31/10/2021

Auteurs : A. Picca, F. Bielle, C. Dehais

Les progrès récents sur le comportement biologique des tumeurs du SNC, notamment grâce à l'apport du méthylome, conduisent à une expansion du nombre de sous-types de celles-ci. Ainsi, la classification histomoléculaire de l'OMS 2021 identifie désormais plus de 150 entités tumorales différentes. Pour la majorité d'entre elles, l'incidence est inférieure au seuil défini de 6 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Leur diagnostic histomoléculaire précis est difficile et la prise en charge thérapeutique dès le diagnostic reste à définir pour la grande majorité de ces tumeurs. Au niveau national, tout diagnostic de tumeur rare du SNC doit amener à une relecture histologique au sein du réseau national RENOCLIP-LOC, à l'inclusion dans un programme de biologie moléculaire à haut débit et/ou dans un essai clinique, et à une discussion au sein d'une réunion de concertation pluridisciplinaire nationale dédiée.

Liens d'interêts

A. Picca, F. Bielle et C. Dehais déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

auteurs
Dr Alberto PICCA

Médecin, Neurologie, La Pitié Salpêtrière-Charles-Foix, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Franck BIELLE

Médecin, Biologie médicale, Hôpitaux universitaires Pitié Salpêtrière-Charles Foix, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Caroline DEHAIS

Médecin, Neurologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Oncologie générale
Mots-clés