Les tumeurs pulmonaires rares
- Les tumeurs pulmonaires rares sont définies comme des tumeurs d'histopathologie inhabituelle dans le parenchyme pulmonaire ; elles représentent dans leur ensemble moins de 1 % des tumeurs pulmonaires primitives, tout en regroupant plus de 100 entités histologiques, cliniques, radiologiques et évolutives différentes.
- Les tumeurs pulmonaires rares les plus fréquentes sont, par ordre décroissant de prévalence : les tumeurs carcinoïdes, les tumeurs myofibroblastiques et les lymphomes de type mucosa-associated lymphoid tissue (MALT).
- L'identification de ces tumeurs repose sur la reconnaissance de signes radiocliniques évocateurs, sur une stratégie diagnostique spécifique, et sur la définition de leur caractère primitif ou secondaire. Des analyses pathologiques et moléculaires sophistiquées jouent un rôle de plus en plus important dans le diagnostic comme dans le traitement. Le séquençage à haut débit est recommandé.
Liens d'interêts
N. Girard déclare avoir des liens d’intérêts avec Amgen, AstraZeneca, AbbVie, Blue, BMS, Boehringer-Ingelheim, Janssen, Hoffmann-La Roche, Lilly, Merck, MSD, Novartis, Sivan, Trizell, Pfizer et Sanofi..
auteur
Pr Nicolas GIRARD
Médecin
Pneumologie
Institut du thorax Curie-Montsouris, Paris
France
Contributions et liens d'intérêts
- centre(s) d’intérêt
- Oncologie générale
Mots-clés
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Figure 1. Sarcome de l’artère pulmonaire. Patiente de 38 ans ayant présenté une douleur thoracique et une dyspnée aiguë. Tomodensitométrie thoracique : il existe une masse obstruant l’artère pulmonaire (A), associée à des opacités parenchymateuses alvéolaires irrégulières, plurifocales, sans contact pleural (B) .
Figure 2. Lymphome mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) pulmonaire primitif chez un patient de 59 ans. La radiographie thoracique, réalisée de façon systématique, montre une opacité alvéolaire lobaire inférieure droite (A). Après antibiothérapie prolongée, la tomodensitométrie montre une masse solide avec un alvéolobronchogramme alvéolaire (B).
Figure 3. Tumeur myofibroblastique inflammatoire. Patiente de 30 ans présentant un syndrome cave supérieur. L’imagerie par résonance magnétique met en évidence un envahissement médiastinal par une prolifération tissulaire infiltrante, obstruant la veine cave supérieure.
