Quelle place pour la transplantation hépatique dans la maladie de Rendu‑Osler ?
- La maladie de Rendu-Osler est une dysplasie vasculaire génétique dominante caractérisée par des épistaxis, des télangiectasies cutanéomuqueuses et des malformations artérioveineuses (MAV) viscérales.
- Les MAV hépatiques ont un phénotype varié : cholangite ischémique, insuffisance cardiaque à haut débit, hypertension portale, encéphalopathie hépatique.
- La transplantation hépatique demeure aujourd'hui le traitement de référence des MAV hépatiques symptomatiques.
- Le bévacizumab paraît être une alternative thérapeutique intéressante, notamment dans l'insuffisance cardiaque à haut débit et les épistaxis récidivantes, même si sa place dans la stratégie à long terme reste à définir.
Liens d'interêts
C. Dupuis et A. Coilly déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Quelle place pour la transplantation hépatique dans la maladie de Rendu‑Osler ? - Figure 1
Figure 1. Conduite à tenir devant la découverte de malformations artérioveineuses hépatiques.
Quelle place pour la transplantation hépatique dans la maladie de Rendu‑Osler ? - Figure 2
Figure 2. Télangiectasies (reproduit avec l’autorisation du Centre de référence pour la maladie de Rendu-Osler).
Quelle place pour la transplantation hépatique dans la maladie de Rendu‑Osler ? - Figure 3
Figure 3. Sites des malformations artérioveineuses de la maladie de Rendu-Osler.
Quelle place pour la transplantation hépatique dans la maladie de Rendu‑Osler ? - Figure 4
Figure 4. Algorithme de prise en prise en charge de la maladie de Rendu-Osler.
Tableau. Dépistage des manifestations phénotypiques de la maladie de Rendu-Osler.
EOGD : endoscopie œsogastroduodénale ; ETT : échographie transthoracique.
| Atteinte | Manifestations | Explorations morphologiques | Surveillance |
|---|---|---|---|
| ORL | Épistaxis récidivante | Examen clinique, nasofibroscopie | Surveillance annuelle NFS, ferritinémie |
| Pulmonaire | Effet shunt Embolie paradoxale Hémoptysie Hémothorax Hypertension portopulmonaire |
ETT de contraste Scanner thoracique sans injection Scintigraphie pulmonaire |
Tous les 5 ans si absence de signes, sinon selon symptômes |
| Cardiologique | Insuffisance cardiaque à haut débit |
ETT Cathétérisme cardiaque droit |
Tous les 5 ans si absence de signes, sinon selon symptômes |
| Hépatique | Cirrhose Hypertension portale Cholangite ischémique |
Écho-doppler hépatique Angioscanner hépatique |
Tous les 5 ans si absence de signes Tous les 3 ans si anomalie radiologique isolée Tous les ans si retentissement |
| Cérébrale | Céphalées Épilepsie AVC hémorragique |
Non systématique : IRM ou angioscanner Systématique avant 1re grossesse : angio‑IRM spinale |
Pas de surveillance en l’absence de symptôme |
| Tractus digestif | MAV de la muqueuse digestive | EOGD + coloscopie ± vidéocapsule |
Clinique (méléna) NFS, ferritinémie |
EOGD : endoscopie œsogastroduodénale ; ETT : échographie transthoracique.
