Traitement difficile

Quelle place pour la transplantation hépatique dans la maladie de Rendu‑Osler ?

Mis en ligne le 30/06/2022

Auteurs : C. Dupuis, A. Coilly

  • La maladie de Rendu-Osler est une dysplasie vasculaire génétique dominante caractérisée par des ­épistaxis, des télangiectasies cutanéomuqueuses et des malformations artérioveineuses (MAV) viscérales.
  • Les MAV hépatiques ont un phénotype varié : cholangite ischémique, insuffisance cardiaque à haut débit, hypertension portale, encéphalopathie hépatique.
  • La transplantation hépatique demeure aujourd'hui le traitement de référence des MAV hépatiques symptomatiques.
  • Le bévacizumab paraît être une alternative thérapeutique intéressante, notamment dans l'insuffisance cardiaque à haut débit et les épistaxis récidivantes, même si sa place dans la stratégie à long terme reste à définir.
Liens d'interêts

C. Dupuis et A. Coilly déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

auteurs
Dr Corentin DUPUIS

Médecin, Gastro-entérologie et hépatologie, Hôpital Cochin, PARIS, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Audrey COILLY

Médecin, Gastro-entérologie et hépatologie, Hôpital Paul Brousse, Villejuif, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Hépatologie
Mots-clés