Grand Prix VIH 2017 – 1er lauréat – Maladie de Castleman localisée chez un jeune patient infecté par le VIH
- Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 35 ans, suivi pour une séropositivité VIH depuis 2009 et traité efficacement, depuis mars 2013, par éfavirenz-emtricitabine-ténofovir (virémie indétectable, CD4 > 500/mm3). La radiographie thoracique (figure 1), réalisée à la suite d'une pneumopathie, a mis en évidence une opacité médiastinale, que nous avons explorée.
Examen
Le patient est cliniquement asymptomatique ; le bilan biologique sanguin est sans particularité (absence de syndrome inflammatoire, Quantiféron® négatif, hémogramme et électrophorèse des protéines sériques normaux). Le scanner (TDM) thoracique objective une masse médiastinale inférieure sous-hilaire droitede 39 × 49 × 74 mm (figure 2). La tomographie par émission de positons retrouve un hypermétabolisme modéré isolé au niveau de cette masse (SUV : 4,6). Les autres explorations restent négatives : scanners cérébral et abdomino-pelvien normaux, fibroscopie bronchique normale et prélèvements bactériologiques ou anatomopathologiques négatifs. Après concertation pluridisciplinaire, une exérèse élargie par thoracotomie d'une tumeur de 8,5 × 4,5 × 4 cm est réalisée. L'histologie conclut à une maladie de Castleman (MC) dans sa forme hyaline vasculaire isolée, HHV8 négative (figure 3). La TDM thoracique de contrôle à 3 mois de l'exérèse, puis annuelle, confirme la disparition complète de la tumeur et l'absence de récidive, avec un recul de 3 ans.
Discussion
La MC est un trouble lymphoprolifératif rare dont il existe 2 formes :
➤ la forme multicentrique, HHV8+, de pronostic plus sévère, connue en cas d'infection
par le VIH au stade sida (1, 2);
➤ la forme localisée, HHV8–, souvent de découverte fortuite chez des sujets jeunes
immunocompétents, dont le pronostic est favorable après exérèse (3), comme chez
notre patient. Cette forme est peu décrite en cas d'infection par le VIH.
FIGURES
Références
1. Roca B. Castleman’s disease. A review. AIDS Rev 2009;11(1):3-7.
2. Makhloufi S. Maladie de Castleman et syndrome de Kaposi chez le patient infecté par le VIH : à propos de 6 cas de maladie de Castleman. Thèse de médecine non publiée. Université de Lille 2;2013.
3. Soumerai JD, Sohani AR, Abramson JS. Diagnosis and management of Castleman disease. Cancer Control 2014;21(4):266-78.
Liens d'interêts
A. Boucher déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens
d’intérêts
Mots-clés
Autres articles sur « Infectiologie »
Envoyer à un confrère
Merci de saisir l’e-mail de votre confrère :
Figure 1. Radiographie thoracique : opacité parenchymateuse pulmonaire gauche à contours flous se projetant en regard de la silhouette cardiaque (A, B).
Figure 2. Scanner thoracique : masse médiastinale inférieure sous-hilaire droite avec effet de masse sur la bronche souche droite en coupe axiale (A) et coronale (B).
Figure 3. Follicule lymphoïde régressif avec centre germinatif en bulbe d’oignon et disposition concentrique des cellules du manteau (en file indienne) [HES × 100]. Dépôts hyalins interstitiels et périvasculaires plaidant pour une maladie de Castleman dans sa forme localisée hyalinovasculaire.
