Mise au point

Traitement de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie

Mis en ligne le 30/06/2019

Auteurs : R. Borie, P. Le Guen, M. Ghanem, M.C. Dombret, C. Taillé, B. Crestani

  • La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.
  • L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.
  • Les traitements immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou mycophénolate mofétil) et le nintédanib ont une efficacité démontrée sur l'évolution de la fonction respiratoire.
  • Une transplantation pulmonaire doit être proposée chez des patients sélectionnés présentant une insuffisance respiratoire sévère.
  • Une prise en charge multidisciplinaire est primordiale.
Liens d'interêts

R. Borie et B. Crestani déclarent avoir des liens d’intérêts avec Roche et Boehringer Ingelheim (subventions et honoraires).

P. Le Guen, M. Ghanem, M.C. Dombret et C. Taillé déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.

auteurs
Dr Raphaël BORIE

Médecin, Pneumologie, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, Hôpital Bichat, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Marie-Christine DOMBRET

Médecin, Pneumologie, AP-HP, Hôpital Bichat, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Camille TAILLÉ

Médecin, Pneumologie, Hôpital Bichat, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Bruno CRESTANI

Médecin, Pneumologie, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, Hôpital Bichat, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Pneumologie
thématique(s)
Fibrose Pulmonaire Idiopathique
Mots-clés