Pr Raphaël BORIE
Médecin
Pneumologie
- Hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP-HP
- Paris
Service de pneumologie, allergologie et transplantation, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP-HP, Centre de référence des maladies pulmonaires rares, Paris ; Inserm, UMR 1149, Centre de recherche sur l’inflammation, Équipe Inflammation et fibrogenèse pulmonaire, Université Paris Cité, Paris
Liens d'intérêt
Mis à jour le 27/08/2021 :
R. Borie déclare avoir des liens d’intérêts avec Sanofi/Genzym, Roche et Boehringer Ingelheim.
Mis à jour le 08/07/19 :
R. Borie déclare avoir des liens d’intérêts avec Roche et Boehringer Ingelheim (subventions et honoraires).
R. Borie déclare avoir des liens d’intérêts avec Roche, Novartis, Boerhinger Ingelheim (subventions).
Contributions
Le syndrome VEXAS est une maladie monogénique acquise, liée à une mutation somatique du gène UBA1 affectant les cellules hématopoïétiques.
Il touche majoritairement les hommes (94-100 %) et se manifeste par de la fièvre, un syndrome ...
Lupus érythémateux systémique et poumons
Les atteintes pulmonaires du lupus sont fréquentes et variées.L'atteinte pleurale est la plus fréquente et l'évolution est favorable sous traitement immunosuppresseur.Des pneumopathies interstitielles diffuses ou chroniques sont aussi possibles.Les pneumopathies interstitielles diffuses ...
- Date de parution
- 31 décembre 2022
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 7 - décembre 2022
- Auteurs
Maladie de Niemann-Pick A et B (ASMD) et pneumopathies interstitielles diffuses
Les lysosomes sont des organites intracellulaires responsables de la dégradation et du recyclage des macromolécules. Les maladies lysosomales
constituent un groupe de maladies héréditaires causées par des mutations des gènes codant pour des enzymes lysosomales. Parmi ces maladies,
la ...
- Date de parution
- 31 août 2021
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 4 - août 2021
- Auteurs
Conseil génétique dans les fibroses pulmonaires familiales
De nombreux gènes impliqués dans le développement de la fibrose pulmonaire ont été identifiés. Ils appartiennent à 2 voies principales : le complexe télomérase et le métabolisme du surfactant. Ces gènes se transmettent sous différents modes (autosomique dominant, autosomique récessif ...
- Date de parution
- 31 août 2021
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 4 - août 2021
- Auteurs

Les bonnes pratiques à adopter pour ne pas passer à côté du diagnostic de la maladie de Niemann-Pick B
- Date de parution
- 27 août 2021
- Auteur
Traitement de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie
La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.Le nintédanib et certains traitements immunosuppresseurs ...
- Date de parution
- 28 février 2021
- Paru dans
- La Lettre du Rhumatologue / N° 469 - février 2021
- Auteurs
Traitement de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie
La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.Le nintédanib et certains traitements immunosuppresseurs ...
- Date de parution
- 31 décembre 2020
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 6 - décembre 2020
- Auteurs
Traitement de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie
La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.Les traitements immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou ...
- Date de parution
- 30 juin 2019
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 3 - juin 2019
- Auteurs
Génétique de la fibrose pulmonaire
...
- Date de parution
- 31 décembre 2017
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 6 - décembre 2017
- Auteurs
Lymphomes pulmonaires
Le lymphome du MALT est le plus fréquent des lymphomes pulmonaires.Le lymphome du MALT pulmonaire est le plus souvent cliniquement indolent et se présente radiologiquement sous la forme d'opacités alvéolaires chroniques.Le diagnostic repose sur un prélèvement histologique, qui peut être ...
- Date de parution
- 30 décembre 2016
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 6 - décembre 2016
- Auteurs
Fibrose pulmonaire génétique : quand y penser chez l'adulte ?
» La présence de plusieurs cas de pneumopathie interstitielle dans une famille doit faire évoquer une
maladie monogénique et rechercher les mutations suivantes.
» Les mutations les plus fréquentes touchent le gène TERT. Elles peuvent être responsables de manifestations
hématologiques, ...
- Date de parution
- 10 octobre 2014
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 5 - octobre 2014
- Auteurs
Pathologies héréditaires du surfactant : de la naissance à la retraite
Le surfactant est un composé unique comprenant des phospholipides et des protéines spécifiques qui
permettent de diminuer la tension de surface à l'interface air-liquide, évitant ainsi le collapsus des alvéoles
en fin d'expiration. Le déficit primaire en surfactant chez le nouveau-né ...
- Date de parution
- 2 mai 2013
- Paru dans
- La Lettre du Pneumologue / N° 2 - mai 2013
- Auteurs