Dossier

Traitement de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie

Mis en ligne le
31 déc. 2020
Auteurs
  • R. Borie
  • M. Philips Houlbracq
  • L. Morer
  • M.C. Dombret
  • C. Taillé
  • B. Crestani
  • La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.
  • L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.
  • Le nintédanib et certains traitements immunosuppresseurs (cyclophosphamide, mycophénolate mofétil et peut-être tocilizumab) ont une efficacité démontrée sur l'évolution de la fonction respiratoire.
  • Une transplantation pulmonaire doit être proposée chez des patients sélectionnés présentant une ­insuffisance respiratoire sévère.
  • Une prise en charge multidisciplinaire est primordiale.
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare, dont la prévalence est estimée se situer entre 50 et 300 cas par million d'habitants, avec une prédominance féminine et un âge de découverte le plus souvent entre 35 et 55 ans. La ScS est une maladie fibrosante auto-immune au cours de laquelle une atteinte cutanée est quasi constante, tandis que celle d'autres organes, comme le poumon, est fréquente et conditionne le pronostic [1]. ­L'atteinte pulmonaire – hypertension pulmonaire ou pneumopathie interstitielle diffuse (PID) –…

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Liens d'intérêt

R. Borie et B. Crestani déclarent avoir des liens d’intérêts avec Roche et Boehringer Ingelheim (subventions et honoraires).

M. Philips Houlbracq, L. Morer, M.C. Dombret et C. Taillé déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.