Trouble ventilatoire obstructif chez les enfants atteints de drépanocytose : origine, évolution et implications en pratique clinique
- Le trouble ventilatoire obstructif est l'anomalie fonctionnelle la plus fréquemment retrouvée chez les enfants atteints de drépanocytose. Il est en lien avec une inflammation des voies aériennes dont l'origine est multifactorielle. Il peut être responsable d'une mortalité précoce.
- Les symptômes asthme-like, tels que la dyspnée sifflante et la toux, sont fréquents chez ces patients, et il est difficile de savoir s'ils sont le reflet d'une atteinte pulmonaire de la drépanocytose ou s'ils sont dus à un asthme “primaire” coexistant.
- La fonction respiratoire des enfants atteints de drépanocytose semble évoluer avec le temps vers un trouble ventilatoire restrictif à l'âge adulte.
- Le phénotypage de la fonction respiratoire des enfants atteints de drépanocytose pourrait aider à mieux comprendre les anomalies fonctionnelles et à mieux prendre en charge ces patients.
- La prise en charge respiratoire est peu codifiée et nécessite une discussion entre “drépanocytologues” et pneumologues.
Liens d'interêts
E. Masson, M.H. Odièvre, N. Beydon et N. Nathan déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
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Figure. Grands principes de la physiopathologie de la drépanocytose.
Tableau. Comparaison entre asthme et inflammation des voies aériennes liée à la drépanocytose. Traduit à partir de l’article de A. De et al. [5].
| Asthme | Inflammation des voies aériennes en lien avec la drépanocytose | |
|---|---|---|
| Présentation clinique | Toux et wheezing récurrents | Syndromes thoraciques aigus récurrents |
| Toux nocturne | Toux et wheezing au cours des épisodes de syndrome thoracique aigu Le plus souvent pas de signe intercritique ou de toux nocturne |
|
| Antécédents de prise de prednisone | Le plus souvent pas d’antécédent de prise de prednisone | |
| Antécédents | Atopie personnelle | ± atopie personnelle |
| Antécédent familial d’asthme | ± antécédent familial d’asthme | |
| Fonction respiratoire | Profil obstructif ou normal | Profil obstructif, restrictif ou normal, anomalie de la diffusion |
| Hyper-réactivité bronchique | Hyper-réactivité bronchique | |
| Cellules impliquées dans l’inflammation |
Éosinophiles | Éosinophiles |
| Neutrophiles | Neutrophiles Monocytes Lymphocytes natural killer (NK) |
