Dossier

Le concept de pneumopathie interstitielle avec manifestations auto‑immunes (IPAF)

Mis en ligne le 28/02/2021

Auteurs : K. Ahmad, J. Traclet, M. Nasser, V. Cottin

  • Certains patients présentent une pneumopathie interstitielle diffuse avec des signes auto-immuns sans toutefois remplir les critères d'une connectivite.
  • La récente définition de l'IPAF (pneumopathie interstitielle avec manifestations auto-immunes), élaborée par un groupe de travail de l'American Thoracic Society (ATS) et de l'European Respiratory Society (ERS) de 2015, a pour objectif d'uniformiser la description de ce groupe de patients à des fins de recherche.
    Les critères regroupent des signes cliniques, biologiques et “morphologiques” (c'est-à-dire tomodensitométriques, histologiques et fonctionnels).
  • Les cohortes publiées selon cette nouvelle classification ont permis de mieux caractériser cette population, qui reste tout de même hétérogène, en ce qui concerne le pronostic notamment.
  • Des études prospectives sont nécessaires pour affiner ces critères et proposer une prise en charge adaptée fondée sur les preuves.
Liens d'interêts

K. Ahmad, J. Traclet, M. Nasser et V. Cottin déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.

auteurs
Dr Kais AHMAD

Médecin, Pneumologie, Hôpital Louis Pradel, Lyon, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Julie TRACLET

Médecin, Pneumologie, Hospices civils de Lyon, Hôpital Louis Pradel, Centre national de référence des maladies pulmonaires rares, Lyon, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Vincent COTTIN

Médecin, Pneumologie, Coordonnateur du Centre national de référence des maladies pulmonaires rares (de l’adulte), Hôpital Louis Pradel, Hospices civils de Lyon, Lyon, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Rhumatologie,
Pneumologie
thématique(s)
Connectivites
Mots-clés