Maladie de Whipple : que doit savoir un rhumatologue en 2021 ?
- Une recherche de maladie de Whipple est le plus souvent effectuée par PCR dans la salive, dans les selles et si possible dans le liquide articulaire.
- Elle doit être recherchée devant une polyarthrite chronique inexpliquée érosive ou non, surtout intermittente mais avec un syndrome inflammatoire persistant entre les crises, séronégative, touchant les grosses articulations, a fortiori chez un homme âgé de 40 à 75 ans.
- Si les PCR sont positives, une recherche de la forme classique de la maladie par biopsie duodénale doit être entreprise.
- S'il existe un doute sur une endocardite, il faut compléter par une PCR sanguine, et s'il existe un doute sur une atteinte neurologique, une PCR doit être réalisée sur le liquide cérébrospinal.
- Le traitement repose essentiellement sur l'hydroxychloroquine associée à la doxycycline.
Liens d'interêts
A. Tison, T. Marhadour, D. Guellec, S. Jousse, V. Devauchelle‑Pensec, D. Cornec, A. Saraux déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
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Maladie de Whipple : que doit savoir un rhumatologue en 2021 ? - Figure 1
Figure 1. Distribution des patients ayant un diagnostic de maladie de Whipple dans l’Ouest de la France selon le contexte, la présentation clinique et le résultat des PCR selles/salive [13].
Maladie de Whipple : que doit savoir un rhumatologue en 2021 ? - Figure 2
Figure 2. Que faire quand une maladie de Whipple est évoquée ?
Tableau I. Positivité des PCR dans un contexte de suspicion de maladie de Whipple [13].
| Patients avec une maladie de Whipple (n = 13) | Patients sans maladie de Whipple (n = 254) |
p valeur univariée |
|
|---|---|---|---|
| PCR selles | 12/13 (92,3) | 8/162 (4,9) | < 0,001 |
| PCR salive | 10/13 (77,0) | 3/197 (1,5) | < 0,001 |
| PCR liquide articulaire | 2/4 (50,0) | 1/46 (2,2) | < 0,001 |
| Biopsies duodénales | 4/9 (44,4) | 0/67 (0) | < 0,001 |
| PCR urines | 1/7 (14,3) | 0/62 (0) | 0,11 |
| PCR sang | 1/12 (8,3) | 0/152 (0) | 0,07 |
| PCR LCS | 0/3 (0) | 0/4 (0) | – |
Tableau II. Traitement de la maladie de Whipple selon le contexte.
| Critères | Diagnostic | Traitement |
|---|---|---|
| PAS et/ou IHC positive sur biopsie duodénale | Maladie de Whipple classique | Doxycycline + hydroxychloroquine pendant 1 an puis doxycycline à vie |
| PCR négative sur salive et selles chez un patient sans traitement antibiotique | Maladie de Whipple exclue (VPN = 99 %) | Pas de traitement |
| PCR positive sur salive et selles | Faire biopsie duodénale et PCR sur liquide articulaire ou PCR sur sang et urine Si arthrite, il s’agit d’une maladie de Whipple articulaire |
Doxycycline + hydroxychloroquine 2-3 ans |
| PCR positive sur salive ou selles | Faire biopsie duodénale et ponction articulaire si clinique évocatrice | Pas de traitement sauf tableau typique sans diagnostic différentiel mais risque d’échec non négligeable |
