Maladies auto-immunes et systémiques (vascularites) et syndromes auto-inflammatoires
- Certaines mutations d'UBA1 peuvent induire des polychondrites.
- L'avacopan pourrait être substitué aux corticoïdes dans le traitement des vascularites à ANCA.
- Un essai randomisé montre l'efficacité des immunoglobulines intraveineuses versus placebo dans le traitement des dermatomyosites actives.
- Les manifestations articulaires des inhibiteurs du checkpoint pourraient impliquer des lymphocytes T CD8 de profil cytotoxique.
- Le mavrilimumab pourrait représenter une nouvelle option thérapeutique dans la maladie de Horton.
Liens d'interêts
C. Miceli-Richard déclare avoir des liens d’intérêts avec AbbVie, Galapagos, Novartis, Roche, Pfizer, UCB, Janssen, Chugai, Gilead.
auteur
Pr Corinne MICELI
Médecin
Rhumatologie
Hôpital Cochin, AP-HP, Paris
France
Contributions et liens d'intérêts
- centre(s) d’intérêt
- Rhumatologie
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Figure 1. Représentation des manifestations cliniques du syndrome VEXAS comparativement aux polychondrites “non génétiques”.
Figure 2. Proportion de patients en rechute après avoir atteint la rémission, dans le groupe avacopan et dans le groupe prednisone.
Figure 3. Résultats d’efficacité de l’avacopan sur le critère principal (A) et les 2 critères secondaires de jugement (B).
Figure 4. Évolution des rechutes sous mavrilimumab et sous placebo sur les 26 premières semaines de l’étude.
| Hommes | 25 (100 %) |
|---|---|
| Âge de début, médiane, ans (extrêmes) | 64 (45-80) |
| Décès | 10 (40 %) |
| Fièvre | 23 (92 %) |
| Atteinte de la peau | 22 (88 %) |
| Infiltrat pulmonaire | 18 (72 %) |
| Chondrite du nez ou de l’oreille | 16 (64 %) |
| Thrombose veineuse | 11 (44 %) |
| Anémie macrocytaire | 24 (96 %) |
| Vacuoles médullaires | 18/18 (100 %) |
